Veelgestelde vragen

De oorzaak is nog steeds niet duidelijk. Wel is bekend dat er sprake moet zijn van een erfelijke aanleg in combinatie met bepaalde omstandigheden en/of omgevingsfactoren. Blootstelling aan bepaalde lichaamsvreemde stoffen kunnen bij daarvoor gevoelige personen een reactie van het afweersysteem veroorzaken met als gevolg granulomateuze afwijkingen die kenmerkend zijn voor sarcoïdose. Stoffen waarvan bekend is dat ze een dergelijke reactie kunnen veroorzaken zijn: metalen, zoals beryllium, aluminium, titanium, en zirkonium. Er zijn geen eenduidige bewijzen, maar ook ander stoffen lijken een rol te spelen bij het ontstaan van sarcoïdose. Voorbeelden zijn: glaswol, rockwool, steenstof, talk, krijt, meel, etc.

Ja, bij veel patiënten wel. Het is echter ook mogelijk dat het na verloop van tijd weer terugkomt of dat de ziekte niet over gaat maar langdurig stand houdt ondanks behandeling.

Ondanks dat de oorzaak van sarcoïdose niet bekend is, is er inmiddels wel aangetoond dat het niet door bacteriën, schimmels of virussen wordt veroorzaakt. Dat betekent dat sarcoïdose niet besmettelijk is.

Sarcoïdose kan op alle leeftijden voorkomen, maar op kinderleeftijd komt het zelden voor. Het begint over het algemeen op jong volwassen leeftijd. De grootste piek ligt tussen de 20 en 40 jaar. Bij vrouwen zien we een tweede wat kleinere piek na de overgang. Er is geen verschil aangetoond tussen mannen en vrouwen.

Sarcoïdose kan één of meerdere organen aantasten, daarom wordt het ook wel een multisysteem aandoening genoemd.

In de meerderheid van de gevallen zijn de longen bij het ziekteproces betrokken. De ziekte kan zich tevens in de ogen, huid, lymfklieren, botten, gewrichten, hart, zenuwstelsel en andere interne organen presenteren. Dat is ook de reden waarom men sarcoïdose een multisysteem aandoening noemt.

Dat is medisch gezien nog niet helemaal duidelijk, maar het wordt wel afgeraden.

Ten gevolge van sarcoïdose kunnen de keelamandelen vergroot zijn. Tevens kunnen in allerlei spieren van het lichaam granulomen voorkomen. Door het gebruik van medicijnen, met name corticosteroïden (prednison), kan er ook spierzwakte ontstaan en overgewicht. Dit zijn allemaal factoren die mede kunnen leiden tot allerlei slaapproblemen waaronder een obstructief slaap apneu syndroom (het af en toe tijdelijk dichtklappen van de ademhalingswegen tijdens de slaap).

Voor sarcoïdosepatiënten is het van belang dat ze het contact met lichaamsvreemde stoffen, indien mogelijk, trachten te vermijden omdat allerlei stoffen een prikkel kunnen zijn die aanzetten tot een granulomateuze reactie. Bij een tatoeage wordt een lichaamsvreemde stof geïnjecteerd. Dit kan bij daarvoor gevoelige mensen een granulomateuze reactie veroorzaken. Dit kan ook gebeuren in een litteken.

Voor sarcoïdosepatiënten is het van belang dat ze het contact met lichaamsvreemde stoffen, indien mogelijk, trachten te vermijden omdat allerlei stoffen een prikkel kunnen zijn die aanzetten tot een granulomateuze reactie. Piercings bestaan uit metalen. Deze metalen kunnen bij daarvoor gevoelige persoenen granulomen induceren. Met name klierweefsel is hier gevoelig voor. Zo is het ontstaan van sarcoïdose wel eens geassocieerd met een piercing in de tepel bij een patiënt.

Voor sarcoïdosepatiënten is het van belang dat ze het contact met lichaamsvreemde stoffen, indien mogelijk, trachten te vermijden omdat allerlei stoffen een prikkel kunnen zijn die aanzetten tot een granulomateuze reactie. Een voorbeeld van zo’n stof is siliconen. Het wordt sarcoïdosepatiënten daarom ook sterk afgeraden om siliconenborstprothese te laten plaatsen. Te meer ook aangezien deze kunnen gaan lekken en regelmatig vermoeidheidsklachten veroorzaken.

Dat is heel verschillend. Er zijn sarcoïdosepatiënten die zonder problemen kunnen sporten zonder en achteraf last te krijgen van de inspanning, maar voor anderen is het doen van de boodschappen al een enorme inspanning.  Het is in elk geval ontzettend belangrijk om te blijven bewegen en daarnaast ook naar de grenzen van je lichaam te luisteren. De soort beweging en de mate waarin moeten wel passen bij je belastbaarheid. Vaak zal dit gebeuren onder begeleiding van een (long)fysiotherapeut.

Vanuit de basisverzekering wordt fysiotherapie bij sarcoïdose alleen vergoed als er sprake is van ventilatoire beperking of diffusiestoornis. Dit geldt voor maximaal 20 behandelingen per kalenderjaar (2016). Voor de behandelingen uit de basisverzekering geldt wel uw eigen risico. Als u aanvullend verzekerd bent zijn er vaak extra behandelingen voor fysiotherapie verzekerd. Informeer vooraf bij uw verzekeraar.

Sarcoïdose komt in een klein aantal van de gevallen familiair voor. Dat wil zeggen dat een familielid ook sarcoïdose heeft. In Nederland is dat naar schatting in 5-10% van de gevallen. Het is bekend dat de aanleg erfelijk is, maar dat wil nog niet zeggen dat kinderen of familieleden het dan ook krijgen. Er is op dit moment nog geen test voorhanden waarmee je de kans op het krijgen van sarcoïdose kunt voorspellen.

Sarcoïdose kan in alle organen van het lichaam voorkomen, dus ook de geslachtsorganen. Er zijn voorbeelden beschreven in de medische literatuur van patiënten die daardoor problemen hadden met zwanger worden, echter dit is heel zeldzaam.

In het algemeen is zwangerschap geen bezwaar voor sarcoïdosepatiënten. Het is zelfs zo dat ze zich meestal prima voelen tijdens een eventuele zwangerschap. Na de bevalling, meestal na ongeveer een half jaar kan de sarcoïdose weer actiever worden. Als patiënten medicijnen gebruiken is het goed vooraf met de behandelend arts te overleggen of zwangerschap geen bezwaar is of dat eerst de medicatie dient te orden afgebouwd. Dit geldt overigens ook voor mannen die bijvoorbeeld methotrexaat gebruiken.

Ja, maar eventuele medicatie kan wel een reden zijn om dat niet te doen. Informeer er naar bij uw arts.

Er kan kortademigheid optreden, er kunnen hoestklachten optreden. Tevens kan er pijn op de borst ontstaan en een strak gevoel rondom de borstkast. Dit zijn de meest voorkomende verschijnselen bij sarcoïdose. Uiteindelijk kan er bindweefselvorming of te wel fibrose ontstaan in de longen wat kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen in de vorm van verminderde zuurstofopname.

Ja, ook in getransplanteerde organen kan opnieuw sarcoïdose ontstaan.  Dit is dan echter meestal veel minder ernstig dan voor de transplantatie. De ziekte wordt namelijk onderdrukt door de medicijnen bedoeld om afstoting te voorkomen.

Veel patiënten met sarcoïdose hebben last van pijn op de borst. Hoe dat precies komt is niet duidelijk. Het kan angst oproepen aangezien het nogal eens geassocieerd wordt met hartproblemen. Pijn op de borst is niet specifiek voor sarcoïdose en komt voor bij patiënten met vergrote klieren in de borstkas of bij patiënten met sarcoïdose van perifere zenuwen.

Neurologische manifestaties van sarcoïdose worden bij slechts ongeveer 3-5% van de patiënten met sarcoïdose gevonden.

De diagnose sarcoïdose wordt in principe gesteld op basis van de granulomen die worden gevonden in een stukje weefsel. Daar een dergelijk bewijs echter niet altijd mogelijk is bij neurosarcoïdose wordt ook wel gesteld dat er sprake is van neurosarcoïdose als (actieve) sarcoïdose elders in het lichaam is aangetoond en de neurologisch klachten passen bij neurosarcoïdose en niet op een andere manier kunnen worden verklaard.

Als de diagnose sarcoïdose en de neurologische verschijnselen zeker zijn dan is behandeling met steroïden bijna altijd noodzakelijk. Een uitzondering hierop vormt de paraneurosarcoïdose.

Er is weinig bekend over het natuurlijk beloop van neurosarcoïdose. Dit komt deels doordat het niet zo vaak voorkomt en deels door gebrek aan onderzoek. Aandoeningen van een enkele zenuw (bijvoorbeeld aangezichtsverlamming) hebben in het algemeen een gunstige prognose. Daarentegen hebben een granulomateuze hersenvliesontsteking en andere vormen van centrale neurosarcoïdose vaak een slechtere prognose.

Noodzaak tot behandelen wordt bepaald door de ernst van de klachten en de prognose. Welke patiënten wel en welke niet behandeld dienen te worden is nog niet goed uitgezocht. Hoofdpijn, concentratiestoornissen, moeheid, atypische aangezichtspijn zijn niet altijd te behandelen. In het algemeen kan gesteld worden dat bij een zekere diagnose van neurosarcoïdose en zeker bij terugkerende klachten een behandeling met steroïden (prednison) al dan niet samen met immunosuppressieve medicatie het meest voor de hand liggend is.

Bij uitblijven van reactie op steroïden en klinische achteruitgang dienen immunosuppressiva te worden toegevoegd, zoals methotrexaat of azathioprine.

Neuropathie betekent aandoening van een of meer zenuwen, dunne vezelneuropathie is dus een aandoening van de dunne zenuwvezels. Bij sarcoïdose komt deze aandoening van de dunne vezels relatief frequent voor. Dunne vezelneuropathie als complicatie van sarcoïdose wordt ook wel paraneurosarcoïdose genoemd. Aangezien klachten van dunne vezelneuropathie divers kunnen zijn, kan het moeilijk zijn de diagnose te stellen. Dunnevezelneuropathie is overigens niet uniek voor sarcoïdose, het komt ook voor bij auto-immuunziekten en suikerziekte.

Onder andere:

• Verminderd gevoel in de huid
• Pijn in de ledematen (vaak brandend of schietend)
• Tintelingen
• Intolerantie voor dekens op de benen
• Transpiratie stoornissen (teveel of te weinig)
• Veranderd ontlastingspatroon (diarree of juist obstipatie)
• Plasstoornissen
• Impotentie
• Bloeddruk dalingen bij overeind komen (houdingsverandering)
• Droge ogen
• Droge mond

Behandeling met prednison heeft in de meerderheid van de gevallen geen gunstig effect op de dunnevezelneuropathie. Goede studies zijn nodig om een effectieve therapie te vinden.

Foliumzuur vermindert de kans op bijwerkingen van MTX. Omdat het echter ook de effectiviteit van MTX kan verminderen wordt geadviseerd om MTX en foliumzuur nooit op dezelfde dag in te nemen.

In de meeste gevallen is het probleem van bijwerkingen op te lossen door de dosis over 2 of 3 tijdstippen binnen 24 uur te verdelen. Soms is het nodig om de dosering van de MTX iets te verminderen.

MTX is schadelijk voor het ongeboren kind, vooral in de eerste 3 maanden van de zwangerschap. Zowel mannen als vrouwen wordt met klem aangeraden zwangerschap te voorkomen tijdens het gebruik van MTX en gedurende 6 maanden erna. Het advies is dan ook om tijdens de behandeling met MTX een adequaat anticonceptiemiddel te gebruiken.

Nee, dat wordt ten zeerste afgeraden.

Melk en voedsel met melkproducten verminderen de opname van MTX. Gebruik daarom vanaf 2 uur voor tot 1 uur na inname van de tabletten geen melk of melkproducten. Deze waarschuwing geldt niet als u MTX per injectie krijgt toegediend.

Als u binnen 2 uur na inname gebraakt heeft, raadpleeg dan uw arts. Deze kan u vertellen of u nieuwe tabletten moet innemen of dat dit niet nodig is.

Mensen die lijden aan een ernstige vorm van chronische sarcoïdose, die niet of onvoldoende te behandelen is met eerstelijns of tweedelijns medicatie. Bovendien kunnen extreme niet beheersbare vermoeidheid, een slechte kwaliteit van leven en ernstige paraneurosarcoïdose een indicatie zijn. Sarcoïdosepatiënten met uveïtis kunnen soms ook in aanmerking komen voor een behandeling met Adalimumab.

Patiënten met tuberculose, eerder doorgemaakte tuberculose, chronische infecties, en patiënten lijdend aan ernstig hartfalen komen niet voor een behandeling met Infliximab of Adalimumab in aanmerking. Ook mensen die in het verleden kanker hebben gehad, komen niet in aanmerking. Men adviseert om tot 10 jaar na curatieve behandeling (behandeling gericht op genezing) te wachten alvorens men kan starten met anti TNF- α therapie. Patiënten met een overgevoeligheid voor muizeneiwit, komen niet voor Infliximab in aanmerking.

Het wordt afgeraden om zwanger te worden tot 6 maanden na de laatste gift bij Infliximab en tot 5 maanden na de laatste gift Adalimumab. Er zijn weliswaar afwijkingen bij de ongeboren baby beschreven, maar het is nog onduidelijk of dit er meer zijn dan in de niet behandelde populatie. Er is weinig bekend over de risico’s bij zwangerschap, er moet dan ook per patiënt bekeken worden of de behandeling gestart dan wel voortgezet kan worden. Het geven van borstvoeding wordt tevens voor beiden afgeraden.

Roken heeft een negatieve invloed op de behandeling met anti-TNF-α-middelen, zoals Infliximab en Adalimumab. Daarom komen rokers niet voor een dergelijke behandeling in aanmerking tenzij ze in staat zijn te stoppen met roken.

Bij infecties en/of hoge koorts of aanhoudend hoesten moet u direct contact opnemen met de arts die u de anti-TNF-α-middelen heeft voorgeschreven.

Bij operaties wordt in overleg met uw behandelend arts meestal geadviseerd de behandeling te onderbreken. Meestal is dit twee weken voor de operatie, de periode na de operatie is afhankelijk van de wondgenezing. Bij kleine ingrepen onder lokale anesthesie hoeft er niet altijd gestopt te worden.

Bij tandheelkundige ingrepen, waarbij een onderliggende infectie aan de orde is of waarbij bloedige ingrepen plaatsvinden (zoals extracties) kan, in overleg met de behandelende arts, geadviseerd worden de behandeling te onderbreken. Het vervangen of plaatsen van vullingen kan zonder meer plaatsvinden.

Er is geen bezwaar tegen griepvaccinatie. Er wordt geadviseerd om deze vaccinatie halverwege 2 giften te nemen. De reactie op de vaccinatie kan iets heftiger verlopen dan gebruikelijk.

Bezoek aan tropische landen of gebieden waar veel besmettelijke ziekten voorkomen zoals tuberculose, wordt ten strengste ontraden.

Patiënten die Infliximab of Adalimumab toegediend krijgen dienen niet ingeënt te worden met levende vaccins zoals Pokken, Gele koorts, Bof, Mazelen en Rubella. Tegen geïnactiveerde vaccinaties is geen bezwaar. Omdat Infliximab en Adalimumab het afweersysteem onderdrukken, moet na vaccinatie een titer bepaling plaatsvinden. Dit is om te bepalen of deze hoog genoeg is om de patiënt te beschermen.

Omdat dit relatief nieuwe geneesmiddelen zijn, is hierover nog weinig bekend.

Infliximab is een geneesmiddel dat toegediend wordt via een infuus, dit gebeurd op de dagbehandeling van een ziekenhuis.

De toediening van het infuus duurt meestal twee uur. De voorbereiding en afsluiting van het infuus neemt ook nog enige tijd in beslag. Tot een uur na het beëindigen van de toediening van Infliximab moet u nog ter controle op de afdeling dagbehandeling blijven. U zult tijdens het toedienen van Infliximab regelmatig gecontroleerd worden op temperatuur, pols en bloeddruk.

Er wordt gestart met een infuus in week 0, week 2, week 6 en vervolgens om de 4 à 5 weken. Bij onvoldoende effect kan de periode tussen de toedieningen verkort worden en de dosis opgehoogd.

Hoe lang de behandeling met Infliximab duurt, hangt af van hoe u op de behandeling reageert. Indien er na een half jaar geen aantoonbaar effect is, wordt de behandeling gestaakt. Na maximaal 1 tot 1 1/2 jaar wordt de behandeling gestaakt en wordt er afgewacht wat het effect is.

Adalimumab wordt toegediend door middel van een onderhuidse injectie. Na de injectietechniek goed geoefend te hebben kunnen patiënten Adalimumab zelf injecteren. Het medicijn wordt thuis afgeleverd in kant en klare injectiepennen. Het moet eenmaal per week worden toegediend, tenzij de behandelende arts anders voorschrijft.

Soms kan koelen met een ijskompres vooraf en eventueel achteraf op de plaats van de injectie verlichting brengen, dit is echter zelden nodig.

In een koeltas met koelelementen kunt u Adalimumab vervoeren. In het vliegtuig mag u Adalimumab nooit in de koffer doen, in het bagageruim daalt de temperatuur tot ver onder het nulpunt, hierdoor bevriest het geneesmiddel en verliest het zijn werking. Als u naar het buitenland gaat, adviseren we u om uw behandelende arts een brief te vragen met uitleg over het medicament Adalimumab en informatie waarom u het gebruikt, zodat u dat bij eventuele controle kunt overleggen.