Dunne vezel neuropathie: bijverschijnsel of verbindingsstuk?

De gedachte dat dunne vezel neuropathie een ‘bijverschijnsel’ van sarcoïdose is, is ten onrechte een eigen leven gaan leiden. Er mag best wel eens aan de boom van de sarcoïdosekunde worden geschud om uit de monofocus van het granuloom te komen en het grotere geheel in het vizier te krijgen.

Misschien klink ik als een oude grammofoonplaat. Of misschien schuilt de kracht van verandering in de herhaling van de boodschap. Whatever. Ik verklaar hier nogmaals wat ik ook met sarcoïdose-artsen, ziekenhuisbestuurders en onderzoekers bespreek: de gedachte dat dunne vezel neuropathie (DVN) een ‘bijverschijnsel’ is van sarcoïdose, doet geen recht aan de ervaring van de patiënt en diens belang. Dit krijg je als je patiënten workshops gaat geven over ‘patient empowerment’ en ‘ínformed consent’; dan gaan ze terugpraten tegen hun behandelaars, en nog kritisch ook (om over bijverschijnselen te spreken!).

De terminologie van neurosarcoïdose en paraneurosarcoïdose is indertijd o.a. in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde in omloop gebracht om de twee te verbinden, juist niet om te ze ouderwets mechanisch van elkaar te scheiden. Te verbinden om DVN in ieder geval onder de aandacht van artsen te brengen, en vooral van neurologen. In de verhouding tot het getal van meer dan 60% van de sarcoïdosepatiënten dat met DVN kampt, is de aandacht voor het syndroom op zijn zachtst gezegd schamel. Je kunt een weeshuis vullen met de mensen die van de dokter te horen hebben gekregen dat ze zichzelf maar moeten behelpen met een doosje paracetamol dat ze bij de drogist in de vrije verkoop kunnen krijgen.

Granulomen maken onmiskenbaar deel uit van sarcoïdose. De aandacht ervoor dateert echter van de tijd dat men de granulomen kon waarnemen. De wetenschap heeft ondertussen niet stilgestaan. Door de opkomst van de immunologie en de genetica sinds de jaren ’50 kan het ontstekingsproces dat onder de granuloomvorming ligt, nu beter in kaart worden gebracht; hierdoor komt er meer zicht op de schade die rondzwervende cytokines (stofjes die bij dit proces vrijkomen), in het lichaam aanrichten, zoals in de dunne vezels van het perifere zenuwstelsel. Ook de medische scantechniek staat niet stil. Je kunt nu de schade aan dunne zenuwvezels op verschillende manieren in beeld brengen.

De sprong van wetenschap naar diagnostiek en behandeling wordt echter niet (genoeg) gemaakt. In onze twee Europees gecertificeerde expertisecentra in Nederland zitten we met de bizarre situatie dat andere artsen dan neurologen DVN meestal (mee)behandelen. Bijv. de longartsen zien (o.a. door onderzoek naar de effectiviteit van medicijnen) dat DVN een belangrijke factor is voor de alomtegenwoordige sarcoïdosevermoedheid. Zij kijken naar de verspreide wetenschap die in andere werelddelen neurologie en immunologie in elkaars armen drijft en die, indien toegepast op sarcoïdose, meer licht kan werpen op de ‘verborgen’ werkzaamheid van deze ziekte in het menselijk lichaam.

Sarcoïdose moet je durven behandelen, ook als het wetenschappelijk ijs onder je voeten nog dun is. In Nederland heeft neuroloog dr. Elske Hoitsma met haar dissertatie over DVN in 2005 in dit opzicht een internationale golfbeweging op gang gebracht. Die kennis lekt nu echter weg en daarmee vermindert ook de aandrijving voor de o, zo belangrijke ‘awareness’. Een bekende zwakke plek van sarcoïdoseartsen is dat ze, ondanks al hun goede intenties en lovenswaardige persoonlijke inzet, onthand zijn waar het gaat om patiënten adequaat psychosociaal en anderszins te begeleiden op het gebied van gebrek aan dagelijkse kwaliteit van leven. Dat gebrek aan kwaliteit van leven kun je mede, of misschien wel in belangrijke mate, op het conto schrijven van de DVN.

In de wetenschappelijke literatuur lees je soms de roep van een arts met een vooruitziende blik dat er best eens hard aan de boom van de sarcoïdosekunde mag worden geschud om uit de monofocus op het granoloom te komen en vanuit een opkomend, nieuw perspectief te durven kijken naar het grotere geheel. De uitdagingen zijn ook kansen, als ze tenminste op een innovatieve manier kordaat worden opgepakt.

DVN als neurologische complicatie van sarcoïdose is geen bijverschijnsel, maar een stukje van de grote legpuzzel, en mogelijk zelfs een verbindingsstuk, veel belangrijker dan menigeen misschien vanuit een overerfd denkraam meent. Of DVN is, zo men wil, een syndroom dat past in een bepaald ‘fenotype’ van sarcoïdose. Dat klinkt al een stuk sympathieker voor de patiënten die lijden aan dekenintolerantie, of aan cardiale sarcoïdose, ten gevolge van DVN. Want dat kan ook. Dan klinkt namelijk ‘bijverschijnsel’ eerder als een dolkstoot in de rug, terwijl het juist voor het tegendeel bedoeld was.