skip to Main Content

Huidsarcoïdose

  • Laatst bijgewerkt:
  • Gepubliceerd:
« Terug naar artikel

Ziektebeeld

De indeling van de verschillende typen huidverschijnselen in de medische literatuur is erg verwarrend. Een vrij eenvoudige indeling is hieronder gegeven, waarbij dient te worden opgemerkt dat de verschillende afwijkingen naast elkaar kunnen bestaan.

Huidafwijkingen

Bij sarcoïdose komen specifieke en niet specifieke afwijkingen van de huid voor.

Het meest bekend is het niet-specifieke erythema nodosum (rode knobbels), dikwijls voorkomend in het acute sarcoïdosestadium. Erythema nodosum komt echter ook voor bij vele andere aandoeningen zoals bijvoorbeeld bacteriële infecties aan de keel, sommige vormen van kanker, tuberculose, schimmelinfecties, de ziekte van Crohn en kwaadaardige bloedziekten, daarnaast kan het ook optreden als bijwerking van enkele medicijnen.

De rode knobbels komen bij sarcoïdose meestal voor aan de onderbenen en kunnen bijzonder pijnlijk zijn. Vaak gaat dit gepaard met griepachtige verschijnselen zoals koorts, moeheid en gewrichtsklachten. Na verloop van enkele weken blijven een aantal paarsblauwe restverkleuringen over. Na drie tot zes weken treedt vaak een spontane verbetering op. In ongeveer 80% van de gevallen treedt binnen een half jaar spontane en volledige genezing op.

De specifieke huidverschijnselen laten vaak bultjes van enkele millimeters doorsnede (papels), maar ook dikkere knobbels (nodi) zien, in de huid maar ook in de slijmvliezen. Soms vloeien deze afwijkingen samen tot zogenaamde plaques, een soort plaatvorming. De kleur varieert van rood/blauw tot violet/geel en okerschakeringen. De aangedane plekken voelen harder aan dan op het eerste gezicht zou worden vermoed. De afwijkingen kunnen enkelvoudig voorkomen, maar zijn ook dikwijls gegroepeerd in diverse figuren waarbij er een voorkeur lijkt te bestaan voor ringvormige structuren.

De meeste patiënten hebben geen klachten van de specifieke huidverschijnselen, maar zijn wel ontsierend en daarom vormen zij een cosmetisch probleem.

Het oppervlak van de huid is zelden veranderd maar kan soms licht schilferen, wratachtige afwijkingen vertonen of verzweringen (chronisch huidletsel met geen of geringe kans op genezing). Gelukkig treedt er zelden littekenvorming op met uitzondering van de papuleuze variant en de ringvormen.

Voor zover bekend bestaat er geen karakteristieke verdeling van de huidafwijkingen hoewel er enige voorkeur lijkt te bestaan voor het gelaat, de armen en de benen. De kleine knobbelige varianten lijken een voorkeur te hebben voor de strekzijde van de armen en benen, terwijl de grote knobbelige vormen voornamelijk zijn gelokaliseerd op de romp en in het gelaat.

Ook raciale verschillen zijn beschreven in de meest voorkomende verschijningsvormen. Zelden treedt haaruitval, verminderde pigmentatie, vissenhuidachtige veranderingen, gegeneraliseerde roodheid en schilfering van de huid op. Ook nagelafwijkingen zijn beschreven.

Behandeling

Er zijn twee vormen van behandeling: lokale behandeling voor ontsierende afwijkingen en systemische therapie voor ernstige ontsierende afwijkingen.

Lokale behandeling bestaat meestal uit het toepassen van corticosteroïden in de vorm van crèmes of zalf. Corticosteroïden onderdrukken het ontstekingsproces in de huid vrij effectief. De laatste jaren zijn er een aantal nieuwe preparaten op de markt gekomen die een sterke werking combineren met minder lokale bijwerkingen zoals het dun en kwetsbaar worden van de huid.

Ook is het mogelijk deze middelen te combineren met bedekking met doorzichtige pleisters, die afhankelijk van de plaats waar ze toegepast worden slechts één of twee keer per week hoeven te worden vervangen. Deze pleisters zijn veelal onzichtbaar en men kan er mee douchen en zwemmen. Het is ook mogelijk de huid te injecteren met behulp van corticosteroïden, wat slechts in uitzonderlijke gevallen nodig is.

Een indicatie voor systemische therapie bij huidaandoeningen wordt gevormd door het ontstaan van ernstig ontsierende afwijkingen of bij lupus pernio, aangezien de ervaring leert dat deze laatste vorm vaak is geassocieerd met ernstige interne problemen.

De toepassing van corticosteroïden gedurende enkele maanden zijn hierbij dikwijls het meest effectief. Celdelingsremmers zoals methotrexaat (MTX) worden zelden toegepast en eigenlijk alleen indien de corticosteroïden onvoldoende werkzaam zijn of er een contra-indicatie bestaat voor corticosteroïden.

Schema behandelingsstrategie bij specifieke verschijnselen van sarcoïdose van de huid

Een behandeling wordt aangeraden bij patiënten met ontsierende afwijkingen (cosmetisch) en bij patiënten met klachten.

Behandelingsstrategie huidsarcoïdose (pdf)

Prognose

Erythema nodosum geeft na verloop van enkele weken een aantal paarsblauwe restverkleuringen. Na drie tot zes weken treedt vaak een spontane verbetering op. In ongeveer 80% van de gevallen treedt binnen een half jaar spontane en volledige genezing op.

Papuleuze afwijkingen hebben vaker een gunstig verloop en doven veelal spontaan uit terwijl lupus pernio zelden spontaan verdwijnt en aanleiding kan geven tot (blijvende) misvorming van de neus, oren, wangen, handen, vingers en tenen.

The content you are trying to access is only available to members. Sorry.
Delen
Back To Top