Botsarcoïdose

Botproblemen bij sarcoïdose kunnen ontstaan door granulomen in de botten maar ook door langdurig medicijngebruik (met name corticosteroïden). Beide kunnen leiden tot botontkalking.
Lees verder

Sarcoïdose in het kort

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.

Lees meer over sarcoïdose in het algemeen Wat zijn granulomen?

Botsarcoïdose

Botproblemen bij sarcoïdose kunnen ontstaan door granulomen in de botten maar ook door langdurig medicijngebruik (met name corticosteroïden). Beide kunnen leiden tot botontkalking.

Botontkalking is een verstoring in de botopbouw die aanleiding kan geven tot verlies aan botmassa en botsterkte. We maken onderscheid tussen osteopenie (lichte botontkalking) en osteoporose (ernstige botontkalking). Bij osteoporose is er sprake van een verhoogde breekbaarheid van de botten.

Botten worden onder normale omstandigheden voortdurend vernieuwd door de aanmaak van nieuw botweefsel en de afbraak van oud weefsel. De vermindering van de botdichtheid is een natuurlijk proces en is afhankelijk van je leeftijd. Kinderen maken meer botweefsel aan dan er wordt afgebroken, op oudere leeftijd is dit andersom: er wordt meer afgebroken dan aangemaakt. De vermindering start tussen de dertig- en veertigjarige leeftijd en het verlies van botdichtheid is per jaar ongeveer 0,5%.

Tussen het twintigste en dertigste levensjaar bereiken de botten hun maximale massa. Dat noemen we de piekbotmassa. De piekbotmassa is voor 80% erfelijk bepaald, maar naast leeftijd spelen ook hormonale factoren, het gebruik van bepaalde medicijnen (zoals corticosteroïden) en levensstijl een rol. Naast deze balans tussen opbouw en afbraak is ook de kwaliteit van het bot belangrijk. De botstructuur moet stevig zijn. Erfelijkheid, voeding, lichaamsbeweging en zonlicht dragen hieraan bij.

Bij vrouwen speelt het wegvallen van de productie van oestrogeen bij het intreden van de menopauze een grote rol. In de eerste tien jaar van de menopauze verliest de vrouw ongeveer 1% botdichtheid per jaar. Op basis van een gemiddelde levensverwachting hebben vrouwen aan het einde van het leven ongeveer 45% verlies van botdichtheid. Bij mannen is dat gemiddeld 25%. Dit is een indrukwekkend fysiologisch verlies, met name bij vrouwen.

Bij langdurig gebruik van hoge doseringen corticosteroïden kunnen veel bijwerkingen optreden. Botontkalking is er een van. In principe worden alle botten aangedaan door hoge doseringen corticosteroïden, maar vooral de botten van de onderrug (lumbale wervelkolom) en de pols (distale radius) reageren snel op het gebruik van hoge doseringen corticosteroïden. Dat gebeurt vooral in de eerste maanden na de start van de medicatie.

Klachten bij sarcoïdose

Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden. Dat noemen we specifieke klachten.

De klachten die specifiek passen bij botsarcoïdose vind je hier.

Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.

Lees meer over algemene klachten bij sarcoïdose

Klachten bij botsarcoïdose

Botproblemen bij sarcoïdose kunnen ontstaan door de ziekte zelf en door langdurig medicijngebruik. Beide kunnen leiden tot botontkalking. Dat is een verstoring in de botopbouw die aanleiding kan geven tot verlies aan botmassa en botsterkte.

Je zult zelf niet snel iets merken van botontkalking. Granuloomvorming in de botten kunnen klachten geven van verdikking van gewrichten en zelfs vergroeiingen van botten.

Naast specifieke klachten bij botsarcoïdose kan sarcoïdose ook zogenaamde algemene klachten geven die niet te maken hebben met de locatie(s) van de granulomen.

Lees meer over algemene en specifieke klachten en symptomen bij sarcoïdose

Diagnose van sarcoïdose

Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen. Vaak wordt ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten. Soms wordt ook een scan gemaakt of wordt een biopt genomen om weefsel te onderzoeken onder de microscoop.

In het bloed wordt vooral gekeken naar bloedwaarden die kunnen duiden op ontstekingen of andere aanwijzingen voor ziekteactiviteit. Een te hoog calciumgehalte in het bloed kan bijvoorbeeld een aanwijzing voor sarcoïdose zijn. Net als een verhoging van de stof Angiotensine Converting Enzyme (ACE) of de serumoplosbare Interlukine-2 receptor (sIL-2R). Ook de urine wordt vaak gecontroleerd op het calciumgehalte. Meer over laboratoriumonderzoek lees je hier.

Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) levert bij patiënten met sarcoïdose een belangrijke bijdrage aan het stellen van de diagnose sarcoïdose. Bij meer dan 90% van de patiënten met sarcoïdose zijn de longen immers (ook) betrokken.

Er zijn dan afwijkingen zichtbaar op de thoraxfoto. Die afwijkingen zijn in vier categorieën ingedeeld die we röntgenologische stadia noemen. Deze stadia hebben vastgestelde criteria maar zijn niet altijd eenvoudig te onderscheiden. De stadia volgen elkaar ook niet per se in numerieke volgorde op.

StadiumBeeld op de thoraxfoto
0Het kan voorkomen dat de thoraxfoto geen afwijkingen laat zien, maar dat is zeldzaam. Dat noemen we stadium 0. De granulomen kunnen zich dan wel op andere plaatsen in het lichaam bevinden.
IRöntgenologisch stadium I laat vergroting van lymfeklieren zien bij de ingang van de long (meestal aan beide kanten) en soms ook van de lymfeklieren naast de luchtpijp. Röntgenologisch bezien zijn er dan geen afwijkingen in de longen. Dit stadium komt bij 50% van de mensen met sarcoïdose voor.
IIBehalve de lymfekliervergrotingen zoals in stadium I zijn er ook verdichtingen in de longvelden, meestal bestaande uit een netwerk van streep- of lijnvormige verdichtingen en/of kleine vlekkerige afwijkingen in het middengebied van beide longen. Ongeveer 25% van de patiënten presenteert zich met röntgenologisch stadium II.
IIIIn stadium III zijn er vrijwel geen lymfkliervergrotingen zichtbaar op de thoraxfoto. De afwijkingen in de longvelden zijn vaak uitgebreider en vertonen een neiging tot samenvloeien. Stadium III wordt bij 10-15% van de patiënten vastgesteld.
IVBij stadium IV zijn er op de thoraxfoto afwijkingen in de longvelden die verschillend van aard kunnen zijn. Ze passen bij een niet-omkeerbare resttoestand van verlittekening van de longen. Dat noemen we fibrosering van de longen. Bij 5-10% van de patiënten komt stadium IV voor.

Bij patiënten met een röntgenologisch stadium 0 of I is de longfunctie slechts zelden gestoord. Bij stadia II, III en IV kan dit wel het geval zijn. De stoornis in de longfunctie blijkt echter niet altijd overeen te komen met de stadia van de thoraxfoto.

Vaak wordt de thoraxfoto ook ingezet als vervolgonderzoek om te kunnen zien of er veranderingen optreden ten opzichte van de eerdere foto’s. De röntgenstadia worden steeds minder gebruikt.

Het onderzoek van de longfunctie is een belangrijk onderdeel van het standaardonderzoek bij patiënten met sarcoïdose. Vaak zijn de resultaten van doorslaggevend belang bij het besluit tot behandeling met medicatie.

Het longfunctieonderzoek bestaat voornamelijk uit de bepaling van de longinhoud, de hoeveelheid lucht die maximaal in- en uitgeademd kan worden, de hoeveelheid lucht die maximaal in 1 seconde uitgeademd kan worden en de snelheid waarmee het ingeademde zuurstof aan het bloed wordt doorgegeven. Dit kan gebeuren in rust of tijdens inspanning, bijvoorbeeld op een fiets of loopband.

De longklachten van de patiënt zijn meestal te meten in de functie van de longen. Bij patiënten met een röntgenologisch stadium I longsarcoïdose is de longfunctie slechts zelden gestoord. Bij de zogenaamde stadia II, III en IV kan dit wel het geval zijn. De stoornis in de longfunctie blijkt echter niet altijd overeen te komen met de stadia van de thoraxfoto.

Ook heeft de praktijk geleerd dat er bij patiënten die geen longklachten hebben toch in wisselende mate afwijkingen in het longfunctieonderzoek kunnen voorkomen. Het omgekeerde komt echter ook voor: mensen die wel klachten hebben maar geen afwijkingen in de longfunctie.

De longfunctietest wordt ook vaak gebruikt als vervolgonderzoek om te zien of er veranderingen optreden. Dit gebeurt ook als de sarcoïdose niet in de longen voorkomt.

Met verschillende soorten scanapparaten kan het lichaam (of delen ervan) uitgebreider en nauwkeuriger in beeld worden gebracht. Bij deze scans ga je liggend op je rug door een grote ring of in een buis. Dit kan gaan om een CT-scan, een MRI-scan, een PET-scan, een PET/MRI scan of een PET/CT-scan. Sommige scans vragen een specifieke voorbereiding.

Al deze scans kunnen ook worden ingezet voor vervolgonderzoek om te kijken hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Gezien de stralingsbelasting zal de PET-scan (of de PET/CT of PET/MRI) niet bij elke controle worden ingezet. Meer over de verschillende scans lees je hier.

Als alle onderzoeken bij elkaar een beeld geven dat kan duiden op sarcoïdose, is de aanwezigheid van granulomen echter nog niet aangetoond. Het verdient meestal aanbeveling de (vermoedelijke) diagnose sarcoïdose te bevestigen door weefsel te onderzoeken op de aanwezigheid van granulomen. Een stukje weefsel van de long (het longbiopt) wordt onderzocht onder de microscoop.

Omdat de longen het vaakst betrokken zijn bij sarcoïdose zal weefselonderzoek (als dat nodig wordt geacht) meestal worden gedaan met een biopt uit de long. Dit gebeurt met een bronchoscopie. Bij een bronchoscopie worden de luchtwegen (bronchiën) van binnen bekeken met een camera die in een dunne buigzame slang zit. Daarbij kijkt de longarts naar de structuur van het slijmvlies, de aanwezigheid van ontstekingen en eventuele afwijkingen. Dit gebeurt onder plaatselijke verdoving.

Via een bronchoscopie kan longweefsel (biopt) en/of spoelsel afgenomen worden om te onderzoeken op de aanwezigheid van granulomen. Bij een spoeling van de luchtwegen (bronchoalveolaire lavage: BAL) spuit de arts een beetje fysiologisch zout in de longen en zuigt dat meteen weer weg. Het laboratorium onderzoekt de longcellen en de vloeistof. Zo kan duidelijk worden of het patroon van de cellen bij sarcoïdose past en kunnen andere ziekten worden uitgesloten.

Lees meer over de diagnostiek van sarcoïdose

Diagnose van botsarcoïdose

Risicofactoren voor botontkalking zijn onder meer een vroeg intredende menopauze, erfelijke belasting ten aanzien van botontkalking, overmatig alcoholgebruik, weinig lichaamsbeweging en zonlicht, roken en de belasting door chronische ontstekingen.

De botdichtheid kan ingeschat worden naar de leeftijd waarop en het aantal botbreuken dat er heeft plaatsgevonden. Een zeer ruwe schatting van botontkalking is soms mogelijk op basis van gewone röntgenfoto’s. De laatste jaren worden er meer betrouwbare en minder belastende meetmethoden toegepast: DEXA scan (Dual Energy X-ray Absorptiometry, meet de botmineraaldichtheid met behulp van röntgenstralen), röntgenfoto van de rug (de wervels worden in kaart gebracht om wervelinzakkingen te bekijken), calciumbepaling (door de sarcoïdose kan de calciumhuishouding gestoord zijn, de arts controleert het calciumgehalte in bloed en urine), en vitamine D bepaling (ook de vitamine D spiegels kunnen bij sarcoïdose zijn veranderd).

We krijgen regelmatig vragen over het gebruik van extra vitamine D of calcium bij sarcoïdose. We raden aan om dit alleen in overleg met je behandelaar te doen! Lees hier meer over de invloed van sarcoïdose op je calciumhuishouding en ons advies over het gebruik van extra vitamine D of calcium.

Behandeling van sarcoïdose

Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.

Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.

De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.

Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.

Niet elk medicijn is even geschikt om de ontstekingen bij sarcoïdose te onderdrukken. Artsen verstrekken bij voorkeur het meest geschikte, meest effectieve medicijn. Het medicijn dat het meest effectief is gebleken in de loop van de tijd noemen we de eerstelijns medicatie, ook wel het ‘voorkeursmedicijn’. Als dat niet (voldoende) werkt of teveel bijwerkingen geeft kan men een keuze maken voor tweedelijns medicatie en daarna nog de derdelijns medicatie.

De eerstelijns medicatie is vooral gericht op het onderdrukken van de ontstekingen. Dit gebeurt vaak met corticosteroïden (prednison) in tabletvorm. De begindosis is meestal 20 – 40 mg per dag, maar dat is ook afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen. Meestal wordt na een jaar de dosis geleidelijk afgebouwd en geprobeerd de behandeling te stoppen. Lees hier meer over corticosteroïden bij sarcoïdose.

Bij onvoldoende effect van de corticosteroïden of bij ernstige bijwerkingen worden soms andere geneesmiddelen bijgevoegd om de corticosteroïden te kunnen verminderen of te vervangen. Dit gebeurt met zogenaamde DMARD’s (Disease-Modifying Anti-Rheumatic-Drugs), middelen die het gehele afweersysteem onderdrukken. Voorbeelden zijn methotrexaat, azathioprine (Imuran®) en mycofenolaat. Lees hier meer over tweedelijns medicatie bij sarcoïdose.

Bij onvoldoende effect van de eerste en/of tweedelijns medicatie is de volgende optie de derdelijns medicatie. Bij sarcoïdose gaat het dan om zogenaamde biologicals of biosimilars. De biologicals of biosimilars die bij sarcoïdose gebruikt worden blokkeren het ontstekingseiwit tumornecrose-factor-alfa (TNF-α). We noemen deze medicijnen daarom ook wel TNF-α-blokkers.

Voorbeelden van derdelijns medicatie voor sarcoïdose zijn medicijnen met de werkzame stof infliximab of adalimumab. Infliximab wordt toegediend per infuus, adalimumab via een onderhuidse injectie. Lees hier meer over derdelijns medicatie bij sarcoïdose.

Pijnklachten met name in spieren en gewrichten komen vaak voor bij sarcoïdose. Ter bestrijding van deze pijnklachten zijn de meest gangbare medicijnen paracetamol en zogeheten Niet Steroïde Anti-Inflammatoire Drugs (NSAID’s). NSAID’s werken ook ontstekingsremmend maar zijn veel minder krachtig dan corticosteroïden.

Behandeling van botontkalking

Wanneer de gemeten botdichtheid laag is en past bij osteoporose, bestaat er een verhoogde kans op botbreuken, en dient behandeling te volgen nadat eventuele oorzaken zijn bekeken. Om botontkalking in zijn algemeenheid en bij intensief gebruik van corticosteroïden in het bijzonder zoveel mogelijk te minimaliseren kun je zelf ook iets doen.

Belangrijk daarbij is vitamine D. Vitamine D draagt bij aan de opbouw van je botten. Dit krijg je binnen via bijvoorbeeld boter, margarine en vette vis. Je huid zet vitamine D onder invloed van zonlicht om in het soort vitamine D dat bijdraagt aan de botopbouw.

  • Dagelijks tenminste 30 minuten bewegen waarbij je je botten actief belast. Bijvoorbeeld wandelen, hardlopen, of dansen. Het gaat erom dat er druk op je botten komt, daarom zijn zwemmen of fietsen minder geschikt.
  • Eet gezonde voeding met dagelijks 1.000 – 1.200 milligram calcium. Naast zuivelproducten bevatten ook vruchtensappen en verse groenten calcium.
  • Men dient het vetoplosbare vitamine D binnen te krijgen dat zich bijvoorbeeld in boter, margarine of vette vis bevindt. In de huid wordt onder invloed van zonlicht deze vitamine D omgezet in het soort dat bijdraagt aan de botopbouw.
  • Stop met roken en wees matig met gebruik van alcohol.
  • Om botbreuken te voorkomen is het belangrijk dat je niet valt. Zorg voor een veilige omgeving, draag stevige schoenen en probeer je lenigheid, spierkracht en coördinatie te behouden door regelmatig te bewegen. Veel fysio- of oefentherapeuten bieden valpreventiecursussen aan.

Botontkalking en medicatie

Wanneer bij sarcoïdose het gebruik van corticosteroïden noodzakelijk is voor langere tijd en in hogere dosering moet het preventief gebruik van botbeschermende middelen worden overwogen. Doorgaans worden bij een langdurig gebruik vanaf 7,5 mg prednison per dag bisfosfonaten voorgeschreven. Daarnaast schrijft de arts soms ook calcium en/of vitamine D voor.

Bisfosfonaten zijn medicijnen die de botafbraak krachtig kunnen remmen. Voor de botontkalking die kan ontstaan door de invloed van corticosteroïden wordt vaak alendroninezuur gebruikt. Daarmee kan een toename van de botdichtheid van 1-2% per jaar worden bereikt.

Bij verscheidene chronische ziekten is echter gebleken dat ondanks langdurig prednisongebruik te weinig patiënten botbeschermende medicatie gebruikt. De botdichtheid is bij geen enkele dosering corticosteroïden volstrekt veilig, alhoewel doseringen onder de 5 mg prednison per dag redelijk veilig lijken.

Lees meer over de behandeling van sarcoïdose

Prognose van sarcoïdose

Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.

Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.

Opvolging

Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.

Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.

Impact van sarcoïdose

De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.

Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!

Lees meer over de impact van sarcoïdose

Meer informatie over botsarcoïdose

Folders

Lees de folder over botontkalking

Video’s

Bekijk het filmpje ‘Wat is sarcoïdose’

Blogs

Lees blogs van sarcoïdosepatiënten