Hartsarcoïdose

Sarcoïdose in het kort

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.

Hartsarcoïdose

Sarcoïdose van het hart (ook wel cardiale sarcoïdose genoemd) is een zeldzaam en ingewikkeld ziektebeeld met mogelijk grote consequenties voor de patiënt. Samenwerking tussen de longarts en cardioloog, mogelijk nog andere medisch specialisten en de gespecialiseerde verpleegkundige is noodzakelijk om tot een optimale diagnostiek en behandeling te komen. In Nederland wordt de zorg rond deze groep patiënten vaak gecoördineerd in sarcoïdose-expertisecentra.

Naar schatting geeft betrokkenheid van het hart bij ongeveer 5% van alle sarcoïdosepatiënten aanleiding tot klachten. Studies laten ook zien dat betrokkenheid van het hart zonder symptomen bij veel meer patiënten voorkomt. Bij autopsie van patiënten met sarcoïdose blijkt het hart bij 20-25% van de mensen betrokken te zijn, maar dit heeft dan (nog) niet tot klachten.

Het voorkomen van hartsarcoïdose is verder ook nog eens sterk afhankelijk van etniciteit, geslacht en geografische locatie. Hartsarcoïdose kan onderdeel zijn van systemische sarcoïdose maar komt ook geïsoleerd voor.

Waar zit sarcoïdose in het hart?

Het hart kan op verschillende manieren betrokken raken bij sarcoïdose. Op de eerste plaats kan door longafwijkingen verhoogde bloeddruk in de longslagader ontstaan. Dat noemen we Sarcoïdose-geassocieerde pulmonale hypertensie (SAPH). Dat veroorzaakt overbelasting van de rechter hartkamer optreedt.

Daarnaast kunnen granulomen overal in het hart voorkomen en tot specifieke klachten leiden.

Ontsteking van de boezems of van het hartzakje komt minder vaak voor. Een ontsteking van het hartzakje kan vochtophoping binnen het hartzakje veroorzaken. Hierdoor wordt het hart belemmerd in zijn functie.

Ook kan littekenweefsel ontstaan tijdens het genezingsproces wat blijvende beschadiging van het hart kan veroorzaken.

Klachten bij sarcoïdose

Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden. Dat noemen we specifieke klachten.

De klachten die specifiek passen bij hartsarcoïdose vind je hier.

Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.

Klachten die specifiek bij patiënten met hartsarcoïdose voorkomen zijn hartfalen, hartkloppingen, hartritmestoornissen en pijn op de borst.

Hartfalen

We spreken van hartfalen als het hart minder goed functioneert. Het is daardoor minder goed in staat om het lichaam van bloed te voorzien. Hartfalen kan veel verschillende oorzaken hebben. Uitgebreide ontsteking van het hart, van de hartspier of van de hartkleppen kan hartfalen veroorzaken, maar ook een totaal geleidingsblok tussen boezems en hartkamers of ophoping van vocht in het hartzakje. Hartfalen is een ernstig ziektebeeld. Klachten van hartfalen bestaan uit moeheid, kortademigheid, zwelling van de buik en benen.

Hartkloppingen

Bij hartkloppingen klopt je hart snel of onregelmatig. Ook kan het voelen alsof het hart erg bonst.
Net als de meeste mensen hebben ook mensen met sarcoïdose wel eens hartkloppingen, maar hartkloppingen worden zelden veroorzaakt door sarcoïdose in het hart.
Hartkloppingen kunnen namelijk ook voorkomen bij dunne vezelneuropathie of als bijwerking van medicatie zoals bijvoorbeeld prednison. Verder komen hartkloppingen ook regelmatig voor bij heftige emoties, stress, angst en paniek. Tenslotte kunnen bepaalde middelen, zoals dranken met cafeïne (koffie, cola, energiedrank), alcohol, roken en drugs ook een rol spelen bij hartkloppingen.
Het vaak ervaren van hartkloppingen kan zorgen voor angst en een verminderde kwaliteit van leven.
Klachten van hartkloppingen, duizeligheid en/of bewustzijnsverlies kunnen veroorzaakt worden door ontsteking of littekenweefsel in de hartspier, of aantasting van het geleidingsweefsel.

Hartritmestoornissen

Als het elektrische geleidingssysteem is aangetast kan dit leiden tot een zeer trage hartslag. Ook minder uitgebreide ontsteking kunnen dan leiden tot een ernstige verstoring van de werking van het hart. Een granuloom, hoe klein ook, kan ritmestoornissen veroorzaken die bedreigend kunnen zijn.

Pijn op de borst

Pijnklachten op de borst kunnen stekend, brandend of drukkend van aard zijn. Zij kunnen veroorzaakt worden door granulomen in de hartspier of in de slagaders die het hart voorzien van bloed en/of het hartzakje.

Andere klachten bij hartsarcoïdose

Plotselinge hartdood komt voor, maar is gelukkig heel zeldzaam. Naast deze specifieke klachten bij longsarcoïdose kan sarcoïdose ook zogenaamde algemene klachten geven die niet te maken hebben met de locatie(s) van de granulomen.

Diagnose van sarcoïdose

Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen. Soms wordt ook een scan gemaakt of wordt een biopt genomen om weefsel te onderzoeken onder de microscoop.

Diagnose van sarcoïdose in het hart

Vaak wordt als een van de eerste onderzoeken een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten Bij een vermoeden van sarcoïdose in het hart zijn er verschillende onderzoeken die meer duidelijkheid kunnen bieden.

• Elektrofysiologisch onderzoek (EFO). Bij geleidingsstoornissen en/of kamerritmestoornissen onderzoekt de cardioloog de elektrische activiteit van het hart via katheters door de lies(slag)ader.
• Elektrocardiogram (ECG) en 24 uur holteronderzoek:  ter evaluatie van de geleiding en hartritme;
• Echocardiogram: Hiermee kan de pompfunctie, klepfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje onderzocht worden.
• MRI-scan (Magnetische Resonant Imaging). Dit is het meest betrouwbare onderzoek naar ontsteking en verlittekening van de hartspier. Tevens kan hiermee de pompfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje onderzocht worden.
• PET-scan (Positron Emissie Tomografie) Hiermee kunnen granulomen in het hart zichtbaar worden gemaakt.
• Hartspier biopt: Met behulp van een dunne katheter via de lies(slag)ader kan een klein stukje hartspier weefsel worden afgenomen om de diagnose van hartsarcoïdose of een mogelijke andere diagnose te stellen. Dit onderzoek wordt alleen verricht als er onduidelijkheid is over de juiste diagnose van de hartziekte.

Behandeling van sarcoïdose

Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.

Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.

De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.

Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.

De behandeling van sarcoïdose in het hart richt zich op de onderdrukking van de actieve ontsteking van het hart en behandeling van de gevolgen van de hartaantasting. Onderdrukking van de ontstekingsreacties vindt plaats met behulp van corticosteroïden, al dan niet in combinatie met cytostatica zoals bijvoorbeeld methotrexaat. In sommige gevallen is immunotherapie met InfIiximab noodzakelijk.

De gevolgen van hartaantasting worden afhankelijk van het specifieke probleem behandeld met medicijnen voor pompfalen en/of hartritmestoornissen, een pacemaker of inwendige defibrillator (ICD). De ICD is een apparaat dat preventief wordt ingebracht bij patiënten die al eens een levensbedreigende kamerritmestoornis hebben doorgemaakt of die een hoog risico hebben op het krijgen van zo’n ritmestoornis. Door middel van een elektroshock kan het apparaat de ritmestoornis beëindigen. In enkele gevallen is harttransplantatie of het plaatsen van een (tijdelijk) kunsthart noodzakelijk.

Prognose van sarcoïdose

Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.

Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.

Opvolging

Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.

Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.

Impact van sarcoïdose

De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.

Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!