Sarcoïdose in het kort
Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.
Leversarcoïdose
Betrokkenheid van de lever komt veel voor. Granulomen in de lever worden gevonden bij ongeveer 2/3 van de sarcoïdosepatiënten. Zeer zeldzaam en vooral bij jonge zwarte mannen kan zogenaamde chronische galophoping gevonden worden. Dit gaat gepaard met koorts, malaise, gewichtsverlies en jeuk en kan leiden tot ernstige bindweefselvorming in de lever.
Klachten bij sarcoïdose
Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden. De klachten die specifiek passen bij leversarcoïdose vind je hier.
Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.
Klachten bij leversarcoïdose
Levergranulomen zijn gewoonlijk symptoomloos, ook als de leverenzymen verhoogd zijn geeft dat meestal geen klachten. Problemen die zich kunnen voordoen bij granulomen in de lever zijn leverfunctiestoornissen, verminderde galafvoer door de lever (icterus), verminderde doorbloeding van de lever en soms zelfs trombose. Bij slechts 20% van de patiënten is de lever vergroot. Symptomen als buikpijn en jeuk komen voor.
De lever is ook betrokken bij de calciumhuishouding in je lichaam. Sarcoïdose heeft ook invloed op je calciumhuishouding, We krijgen regelmatig vragen over het gebruik van extra vitamine D of calcium bij sarcoïdose. Lees hier meer over de mogelijke invloed van sarcoïdose op je calciumhuishouding.
Naast specifieke klachten bij leversarcoïdose kan sarcoïdose ook zogenaamde algemene klachten geven die niet te maken hebben met de locatie(s) van de granulomen.
Diagnose van sarcoïdose
Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.
Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen. Vaak wordt ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten. Soms wordt ook een scan gemaakt of wordt een biopt genomen om weefsel te onderzoeken onder de microscoop.
Diagnose van leversarcoïdose
Granulomen in de lever kunnen alleen aangetoond worden met een leverbiopt. Toch zal een leverbiopt zelden gedaan bij sarcoïdose omdat granulomen in de lever weliswaar veel voorkomen bij sarcoïdose, maar bijna nooit klachten geven of behandeling vereisen.
Wanneer granulomen gevonden worden in een leverbiopt kan ook niet zomaar de diagnose sarcoïdose gesteld worden omdat levergranulomen ook voor kunnen komen bij een groot aantal andere ziekten.
De leverbiopsie wordt uitgevoerd door de radioloog. Die bekijkt de ligging van de lever met een echoapparaat. Op die manier wordt bepaald waar het biopt genomen wordt. Deze plek wordt met een injectie plaatselijk verdoofd. Met behulp van de echo en een speciale naald wordt het leverbiopt genomen. De patholoog onderzoekt het vervolgens het leverbiopt onder de microscoop.
Granulomen in de lever worden gevonden bij ongeveer 2/3 van de patiënten met sarcoïdose. Om granulomen aan te kunnen tonen in de lever is een leverbiopt nodig. Toch zal dit onderzoek niet zomaar plaatsvinden omdat er alleen in uitzonderlijke gevallen behandeling nodig is als er zich granulomen in de lever bevinden. Ook geven granulomen in de lever doorgaans geen klachten.
Wanneer granulomen gevonden worden in een leverbiopt kan niet zomaar de diagnose sarcoïdose gesteld worden omdat levergranulomen ook voor kunnen komen bij een groot aantal andere ziekten zoals schimmelinfecties, tuberculose, lymfomen, bepaalde virale infecties en auto-immuunziekten zoals primaire biliaire cirrose. Voor het uitsluiten van andere mogelijke leveraandoeningen is aanvullende diagnostiek nodig zoals bijvoorbeeld kleuringen op het leverbiopt.
Behandeling van sarcoïdose
Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.
Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.
De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.
Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.
Als alleen de lever is aangedaan, dan is in principe geen behandeling nodig; ook niet bij milde leverstoornissen. Als er sprake is van ernstige bindweefselvorming in de lever kan behandeling met corticosteroïden overwogen worden.
Prognose van sarcoïdose
Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.
Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.
Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.
Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.
Er is niet veel bekend over het verloop van sarcoïdose in de lever.
Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.
Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.
Impact van sarcoïdose
De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.
Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!
