Neurosarcoïdose

Sarcoïdose in het kort

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.

Neurosarcoïdose

Bij de betrokkenheid van zenuwen bij sarcoïdose maken we onderscheid tussen neurosarcoïdose en paraneurosarcoïdose.

Granulomen kunnen op meerdere plaatsen in het zenuwstelsel voorkomen. Ze kunnen gevonden worden in de zenuwbanen en zenuwvezels maar ook in de hersenen of het ruggenmerg. Ongeveer 5% van alle patiënten met sarcoïdose kent neurologische afwijkingen die met de ziekte verband houden. Men spreekt dan van neurosarcoïdose.

Paraneurosarcoïdose

Stoornissen in de werking van zenuwen noemen we neuropathie. Als de werking van de dunne zenuwvezels verstoord is spreken we van dunne vezelneuropathie (kortweg DVN). De dunne zenuwvezels liggen dicht onder de huid en regelen de pijn- en temperatuurzin en de onbewuste functies van het zenuwstelsel. Bij ongeveer 65% van de mensen met sarcoïdose komen verstoringen voor in de werking van de dunne zenuwvezels. Er is (nog) geen directe relatie bekend tussen de verstoring van de functie van de dunne zenuwvezels en granulomen. Dunne vezelneuropathie als ‘bijverschijnsel’ van sarcoïdose noemen we paraneurosarcoïdose.

De verstoring van de functie van deze dunne zenuwvezels kan allerlei klachten met zich meebrengen zoals onder andere brandende of prikkelende pijn in benen of armen, verminderd gevoel voor warmte, kou of pijnprikkels en meer of juist veel minder zweten dan voorheen.

Bij de helft van de patiënten met neurosarcoïdose begint de ziekte met neurologische symptomen en soms blijft de sarcoïdose ook beperkt tot het zenuwstelsel.

Klachten bij sarcoïdose

Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden. Dat noemen we specifieke klachten.

De klachten die specifiek passen bij neurosarcoïdose vind je hier.

Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.

Klachten bij neurosarcoïdose

Het zenuwstelsel is opgebouwd uit het centrale en perifere zenuwstelsel. De hersenen en het ruggenmerg vormen het centrale zenuwstelsel. Om het centrale zenuwstelsel heen zitten de hersenvliezen. Het perifere zenuwstelsel bestaat uit hersenzenuwen en perifere zenuwen. De hersenzenuwen besturen de oogspieren, de spieren van het aangezicht, de tong en de slikspieren. Ook verzorgen de hersenzenuwen de reuk, het zien, de smaak, het gehoor en het gevoel van het aangezicht.

De perifere zenuwen lopen vanuit het ruggenmerg naar de romp, de armen en de benen en naar de inwendige organen.

Sarcoïdose in het zenuwstelsel

Wanneer zich als gevolg van sarcoïdose ergens in het zenuwstelsel ontstekingen voordoen, wordt de werking van het zenuwstelsel op die plek verstoord. Afhankelijk van de plaats in het zenuwstelsel kunnen daarom veel verschillende klachten en verschijnselen optreden.

• Hersenzenuwen: scheef gezicht, lichtgevoeligheid, gedeeltelijke blindheid, reukverlies, doofheid, aangezichtspijn, duizeligheid.
• Hersenvliezen: hoofdpijn, lichtgevoeligheid, stijve nek, koorts, asceptische meningitis.
• Hersenen: hoofdpijn, epilepsie, dorst en veel plassen, krachtsverlies of ‘ander gevoel’ in één helft van het lichaam, vermoeidheid en geheugenproblemen.
• Ruggenmerg: loopstoornissen, problemen met ophouden van urine of ontlasting, gevoels- en of krachtsverlies in armen / benen, evenwichtsstoornis.
• Perifere zenuwen: ‘Veranderd gevoel’, pijn of minder kracht in handen en/of voeten, stoelgangproblemen.

Ook klachten als zenuwpijn, bewustzijnsverlies en psychose kunnen optreden bij neurosarcoïdose.

Naast specifieke klachten bij neurosarcoïdose kan sarcoïdose ook zogenaamde algemene klachten geven die niet te maken hebben met de locatie(s) van de granulomen.

Diagnose van sarcoïdose

Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen Vaak wordt ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten. Soms wordt ook een scan gemaakt of wordt een biopt genomen om weefsel te onderzoeken onder de microscoop.

Diagnose van sarcoïdose in het hart

De neuroloog heeft het meestal niet moeilijk met het stellen van de diagnose omdat een andere specialist al ontdekt heeft dat er sprake is van sarcoïdose. In zeer zeldzame gevallen treden er alleen verschijnselen van het zenuwstelsel op of zijn de neurologische klachten het begin van sarcoïdose.

In deze zeldzame gevallen kan het lang duren voordat de diagnose neurosarcoïdose gesteld wordt omdat niet direct aan zo’n zeldzame aandoening wordt gedacht. Daarnaast komt neuropathie ook voor bij vele andere aandoeningen en ook zonder dat er een andere ziekte bestaat.

Voor het stellen van de diagnose neurosarcoïdose kunnen verschillende onderzoeken ingezet worden. Dit is afhankelijk van de (vermoedelijke) locatie van de granulomen.

• Hersenzenuwen: Om de hersenzenuwen te onderzoeken kan een MRI-scan worden ingezet of een lumbaalpunctie (ruggenprik).
• Hersenvliezen: De betrokkenheid van de hersenvliezen wordt onderzocht met een lumbaalpunctie (ruggenprik).
• Hersenen: De hersenen kunnen worden onderzocht door een MRI-scan of een lumbaalpunctie (ruggenprik). Soms wordt een Electro Encephalo Gram (EEG) waarmee de elektrische activiteit gemeten wordt.
• Ruggenmerg: Het ruggenmerg wordt in beeld gebracht via een MRI-scan of een lumbaalpunctie (ruggenprik).
• Perifere zenuwen: De functie van de perifere zenuwen kan onderzocht worden via een Electro Myo Gram (EMG), door middel van stroomstootjes en kleine naalden.

Wil je meer uitleg over waarom er vaak na een PET-CT scan gekozen wordt voor een MRI-scan van hersenen en ruggenmerg?

Behandeling van sarcoïdose

Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.

Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.

De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.

Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.

Omdat neurosarcoïdose relatief zeldzaam is, hebben de meeste artsen niet veel ervaring met neurologische afwijkingen bij sarcoïdose. Daar staat tegenover dat de neurologische problemen die door sarcoïdose optreden wel dikwijls gezien worden bij mensen die geen sarcoïdose hebben. De klachten zullen dus wel goed herkend worden maar het is van belang dat de behandelend arts zich realiseert dat er een speciale behandeling nodig is.

De noodzaak tot behandelen wordt bepaald door de ernst van de klachten en de prognose. Welke patiënten wel en welke niet behandeld dienen te worden is nog niet goed uitgezocht. Hoofdpijn, concentratiestoornissen, moeheid, atypische aangezichtspijn zijn niet altijd te behandelen.

In het algemeen kan gesteld worden dat bij een diagnose van neurosarcoïdose (sarcoïdose in het centrale zenuwstelsel) en zeker bij recidiverende klachten een behandeling met corticosteroïden met of zonder immunosupressieve medicamenten het meest voor de hand liggend is. Patiënten met ernstige neurosarcoïdose bij diagnose en patiënten die niet goed reageren op de initiële behandeling worden doorgaans behandeld met biologicals.

Het effect van de behandeling is na een paar maanden meestal gunstig. Maar in enkele gevallen zijn hoge doseringen gedurende langere tijd noodzakelijk, met helaas maar weinig effect.

Prognose van sarcoïdose

Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.

Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.

Er is weinig bekend over het natuurlijk beloop van neurosarcoïdose. Dit komt deels doordat het niet zo vaak voorkomt en deels door gebrek aan onderzoek.

Aandoeningen van een enkele zenuw (bijvoorbeeld aangezichtsverlamming) hebben in het algemeen een gunstige prognose, behalve de doofheid die in sommige gevallen blijvend kan zijn. Daarentegen hebben granulomateuze hersenvliesontsteking (meningitis) en andere vormen van centrale neurosarcoïdose vaak een slechtere prognose.

Het effect van de behandeling is na een paar maanden meestal gunstig. Maar in enkele gevallen zijn hoge doseringen gedurende langere tijd noodzakelijk, met helaas maar weinig effect.

Raadpleeg een arts

Veel van de ‘vage’ klachten zijn vervelend, maar geven geen aanleiding tot nader onderzoek of aanpassing van de behandeling. De behandelend arts zal doorgaans eerst zorgvuldig bekijken of het nodig is bijvoorbeeld een scan te laten maken. Soms is afwachten beter dan ingrijpen.

Wie lijdt aan sarcoïdose hoeft  niet direct aan hersenafwijkingen te denken als er eens een keer hoofdpijn optreedt. Pas als de hoofdpijn dagen achtereen continu aanwezig blijft of als er verschijnselen zoals misselijkheid, krachtverlies, gevoelsverlies of slingerend lopen zijn is het van belang een arts te raadplegen. Ook klachten als halfzijdige verlamming van het gezicht, slecht zien, gedeeltelijke blindheid en overmatige dorst en veel plassen zijn redenen om snel medische hulp te zoeken.

Opvolging

Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.

Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.

Impact van sarcoïdose

De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.

Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!