Oogsarcoïdose

Sarcoïdose in het kort

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.

Oogsarcoïdose

In de literatuur wordt het percentage van oogheelkundige afwijkingen bij sarcoïdosepatiënten erg wisselend opgegeven; het varieert van 25 tot 63% van de patiënten. De oogarts Rothova vond in een groep Nederlandse patiënten bij wie de diagnose sarcoïdose door middel van een biopt was bevestigd, bij 41% oogheelkundige afwijkingen. Het aantal patiënten met oogsarcoïdose verschilt erg per continent: in Japan komt sarcoïdose van de ogen veel vaker voor dan op andere plekken.

In het onderzoek van Rothova was uveïtis de meest voorkomende aandoening, gevolgd door afwijkingen aan het bindvlies (conjunctiva) en de traanklieren. Opvallend hierbij was dat veel sarcoïdosepatiënten met oogheelkundige afwijkingen weinig of geen klachten hadden, terwijl deze patiënten ook nauwelijks uitwendige tekenen vertoonden.

Oogsarcoïdose kan de eerste uiting zijn van sarcoïdose, maar het kan ook optreden bij patiënten die al langer sarcoïdose hebben. Deze patiënten meldden zich bij een oogarts met in eerste instantie klachten van de ogen en geen verdere tekenen die op sarcoïdose wijzen. Vaak zijn er verder nauwelijks of geen algemene verschijnselen. De oogklachten en verschijnselen kunnen meer dan een jaar vóór de algemene symptomen van sarcoïdose optreden.

Klachten bij sarcoïdose

Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden. De klachten die specifiek passen bij oogsarcoïdose vind je hier.

Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.

Klachten bij oogsarcoïdose

Alle delen in en rondom het oog kunnen bij oogsarcoïdose betrokken zijn. De klachten en de behandeling zijn sterk afhankelijk van de plaats van de ontsteking.

Diagnose van sarcoïdose

Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen. Vaak wordt ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten.

Al deze onderzoeken kunnen een beeld geven dat kan duiden op sarcoïdose, maar tonen de aanwezigheid van granulomen nog niet aan. Door het doen van weefselonderzoek (biopsie) kunnen granulomen wel worden aangetoond. Daarmee kan dan definitief de diagnose gesteld worden. Dit gebeurt niet altijd omdat een biopsie ook risico’s met zich meebrengt.

Vanwege het vaak lange diagnoseproces bij sarcoïdose worden symptomen van oogsarcoïdose soms pas laat opgemerkt. De manier waarop de diagnose oogsarcoïdose gesteld kan worden hangt af van de plaats waar de ontstekingen zich bevinden. Om uveïtis of afwijkingen van het netvlies te kunnen zien kijkt men in het oog door middel van een fundoscopie. Hiervoor wordt de pupil met oogdruppels wijder gemaakt waardoor het zicht enkele uren wazig wordt.

Een biopsie van de follikels in het bindvlies kan granulomen laten zien en daarmee de diagnose bevestigen. Om betrokkenheid van de traanklieren aan te tonen wordt een Schirmer-test gedaan en eventueel een biopsie.

Behandeling van sarcoïdose

Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.

Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.

De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.

Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.

Behandeling van oogsarcoïdose

Vaak wordt oogsarcoïdose lokaal behandeld, al dan niet samen met de systemische behandeling. De lokale behandeling bestaat uit oogdruppels die corticosteroïden bevatten. Soms zijn daarnaast nog pupil verwijdende druppels nodig (atropine of tropicamide).

De algemene therapie voor sarcoïdose waarbij sprake is van oogbetrokkenheid zal meestal bestaan uit corticosteroïden in tabletvorm (prednison). Als dat onvoldoende resultaat geeft kunnen middelen zoals plaquenil en methotrexaat worden ingezet bij oogsarcoïdose, en tenslotte Humira®.

Vooral bij aandoeningen van het netvlies kunnen injecties naast het oog met corticosteroïden noodzakelijk zijn. Deze injecties kunnen bijwerkingen hebben zoals staar of een hogere oogdruk. Hiervoor wordt dan de gebruikelijke oogheelkundige behandeling gestart.

Indien het troebel worden van het glasvocht het zicht ernstig beperkt en medicatie onvoldoende helpt kan een vitrectomie (vervanging van het glasvocht) worden overwogen. Aangezien dit een ingrijpende operatie is, zal deze ingreep alleen bij een ernstige bedreiging van het gezichtsvermogen worden geadviseerd.

Als de traanklier is aangedaan worden, naast de verdere therapie, kunsttranen en/of zalf voorgeschreven.

Prognose van sarcoïdose

Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.

Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.

Opvolging

Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.

Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.

Prognose van oogsarcoïdose

De prognose van oogsarcoïdose hangt af van de ernst en de duur van de klachten. Bij de acute regenboogvliesontsteking geeft dit meestal weinig complicaties en de reactie op de behandeling met oogdruppels (corticosteroïden en pupil verwijdende stoffen) is over het algemeen goed.

De chronische, geleidelijke vorm van regenboogvliesontsteking begint meer sluipend en heeft helaas meer complicaties. Ook reageert dat slechter op behandeling (druppels en/of tabletten) en heeft een slechtere prognose.

Regelmatig oogheelkundig onderzoek (bijvoorbeeld eenmaal per jaar), ook als er geen klachten zijn, is belangrijk om eventuele oogafwijkingen vroegtijdig op te sporen en eventuele nare gevolgen (op termijn) te voorkomen. Om blijvende schade aan het oog te voorkomen, is het sowieso belangrijk om alert te blijven op oogklachten, tijdig de oogarts te consulteren en medicatievoorschriften goed op te volgen.

Impact van sarcoïdose

De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.

Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!