Sarcoïdose in de lymfeklieren

Sarcoïdose komt bij veel mensen (ook) voor in de lymfeklieren. Betrokkenheid van de lymfeklieren gaat namelijk vaak samen met betrokkenheid van de longen. De lymfeklieren in de ruimte tussen de longen (mediastinaal of hilair) zijn dan vergroot.
Lees verder

Sarcoïdose in het kort

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij ontstekingen ontstaan. De witte bloedcellen die zich daarbij ophopen noemen we granulomen. Deze granulomen kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend en er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Sarcoïdose is een multisysteemziekte, dat wil zeggen dat er gelijktijdig meerdere systemen (gebieden in het lichaam) bij de ziekte betrokken kunnen zijn.

Lees meer over sarcoïdose in het algemeen Wat zijn granulomen?

Sarcoïdose in de lymfeklieren

Sarcoïdose komt bij veel mensen (ook) voor in de lymfeklieren. Betrokkenheid van de lymfeklieren gaat namelijk vaak samen met betrokkenheid van de longen. De lymfeklieren in de ruimte tussen de longen (mediastinaal of hilair) zijn dan vergroot.

Ook kunnen de lymfeklieren elders in het lichaam vergroot zijn zoals in de liezen, de hals, de oksels, de elleboog of de knie. Soms kun je dit zelf ook voelen, als een verdikking of een knobbeltje.

Klachten bij sarcoïdose

Sarcoïdose kan veel verschillende klachten (symptomen) geven. Dat kunnen klachten zijn die horen bij de plaats(en) waar de granulomen zich bevinden.

Sarcoïdose in de lymfeklieren leidt zelf lang niet altijd tot klachten. Als het samengaat met longbetrokkenheid (wat vaak het geval is) heb je meestal wel klachten die specifiek passen bij longsarcoïdose. Meer over klachten bij longsarcoïdose lees je hier.

Er kunnen bij sarcoïdose echter ook klachten optreden die niet te maken hebben met de plaats(en) van de granulomen. Dat zijn algemene klachten, zoals vermoeidheid, slaapproblemen, gewrichtsklachten en concentratieproblemen.

Lees meer over algemene klachten bij sarcoïdose

Diagnose van sarcoïdose

Sarcoïdose is niet makkelijk te diagnosticeren. Er bestaat geen bloedtest of scan waaruit meteen blijkt dat het om sarcoïdose gaat. Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Deze onderzoeken zijn ook belangrijk om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

Naast lichamelijk onderzoek wordt standaard het bloed onderzocht op ontstekingswaarden. Omdat sarcoïdose bij veruit de meeste mensen in de longen voorkomt (90%) wordt daarnaast ook standaard een röntgenfoto van de borstkas gemaakt en een longfunctietest afgenomen. Vaak wordt ook een hartfilmpje (ECG) gemaakt om mogelijke betrokkenheid van het hart uit te sluiten. Soms wordt ook een scan gemaakt of wordt een biopt genomen om weefsel te onderzoeken onder de microscoop.

In het bloed wordt vooral gekeken naar bloedwaarden die kunnen duiden op ontstekingen of andere aanwijzingen voor ziekteactiviteit. Een te hoog calciumgehalte in het bloed kan bijvoorbeeld een aanwijzing voor sarcoïdose zijn. Net als een verhoging van de stof Angiotensine Converting Enzyme (ACE) of de serumoplosbare Interlukine-2 receptor (sIL-2R). Ook de urine wordt vaak gecontroleerd op het calciumgehalte. Meer over laboratoriumonderzoek lees je hier.

Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) levert bij patiënten met sarcoïdose een belangrijke bijdrage aan het stellen van de diagnose sarcoïdose. Bij meer dan 90% van de patiënten met sarcoïdose zijn de longen immers (ook) betrokken.

Er zijn dan afwijkingen zichtbaar op de thoraxfoto. Die afwijkingen zijn in vier categorieën ingedeeld die we röntgenologische stadia noemen. Deze stadia hebben vastgestelde criteria maar zijn niet altijd eenvoudig te onderscheiden. De stadia volgen elkaar ook niet per se in numerieke volgorde op.

StadiumBeeld op de thoraxfoto
0Het kan voorkomen dat de thoraxfoto geen afwijkingen laat zien, maar dat is zeldzaam. Dat noemen we stadium 0. De granulomen kunnen zich dan wel op andere plaatsen in het lichaam bevinden.
IRöntgenologisch stadium I laat vergroting van lymfeklieren zien bij de ingang van de long (meestal aan beide kanten) en soms ook van de lymfeklieren naast de luchtpijp. Röntgenologisch bezien zijn er dan geen afwijkingen in de longen. Dit stadium komt bij 50% van de mensen met sarcoïdose voor.
IIBehalve de lymfekliervergrotingen zoals in stadium I zijn er ook verdichtingen in de longvelden, meestal bestaande uit een netwerk van streep- of lijnvormige verdichtingen en/of kleine vlekkerige afwijkingen in het middengebied van beide longen. Ongeveer 25% van de patiënten presenteert zich met röntgenologisch stadium II.
IIIIn stadium III zijn er vrijwel geen lymfkliervergrotingen zichtbaar op de thoraxfoto. De afwijkingen in de longvelden zijn vaak uitgebreider en vertonen een neiging tot samenvloeien. Stadium III wordt bij 10-15% van de patiënten vastgesteld.
IVBij stadium IV zijn er op de thoraxfoto afwijkingen in de longvelden die verschillend van aard kunnen zijn. Ze passen bij een niet-omkeerbare resttoestand van verlittekening van de longen. Dat noemen we fibrosering van de longen. Bij 5-10% van de patiënten komt stadium IV voor.

Bij patiënten met een röntgenologisch stadium 0 of I is de longfunctie slechts zelden gestoord. Bij stadia II, III en IV kan dit wel het geval zijn. De stoornis in de longfunctie komt niet altijd overeen met de stadia van de thoraxfoto.

Vaak wordt de thoraxfoto ook ingezet als vervolgonderzoek om te kunnen zien of er veranderingen optreden ten opzichte van de eerdere foto’s. De röntgenstadia worden steeds minder gebruikt.

Het onderzoek van de longfunctie is een belangrijk onderdeel van het standaardonderzoek bij patiënten met sarcoïdose. Vaak zijn de resultaten van doorslaggevend belang bij het besluit tot behandeling met medicatie.

Het longfunctieonderzoek bestaat voornamelijk uit de bepaling van de longinhoud, de hoeveelheid lucht die maximaal in- en uitgeademd kan worden, de hoeveelheid lucht die maximaal in 1 seconde uitgeademd kan worden en de snelheid waarmee het ingeademde zuurstof aan het bloed wordt doorgegeven. Dit kan gebeuren in rust of tijdens inspanning, bijvoorbeeld op een fiets of loopband.

De longfunctietest wordt ook vaak gebruikt als vervolgonderzoek om te zien of er veranderingen optreden. Dit gebeurt ook als de sarcoïdose niet in de longen voorkomt.

Met verschillende soorten scanapparaten kan het lichaam (of delen ervan) uitgebreider en nauwkeuriger in beeld worden gebracht. Bij deze scans ga je liggend op je rug door een grote ring of in een buis. Dit kan gaan om een CT-scan, een MRI-scan, een PET-scan, een PET/MRI scan of een PET/CT-scan. Sommige scans vragen een specifieke voorbereiding. Bij het opsporen van vergrote lymfeklieren kan een CT-scan een goed hulpmiddel zijn.

Al deze scans kunnen ook worden ingezet voor vervolgonderzoek om te kijken hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Gezien de stralingsbelasting zal de PET-scan (of de PET/CT of PET/MRI) niet bij elke controle worden ingezet. Meer over de verschillende scans lees je hier.

Als alle onderzoeken bij elkaar een beeld geven dat kan duiden op sarcoïdose, is de aanwezigheid van granulomen echter nog niet aangetoond. Het verdient meestal aanbeveling de (vermoedelijke) diagnose sarcoïdose te bevestigen door weefsel onder de microscoop te onderzoeken op de aanwezigheid van granulomen. Er wordt daarvoor een stukje weefsel (een biopt) genomen uit bijvoorbeeld de long, een lymfeklier, de huid of de lever.

Weefselonderzoek van de lymfeklieren gebeurt meestal in het gebied tussen de longen, het mediastinum. Dit wordt gedaan met een zogenaamde endo-echografie (in het Engels een endoscopic ultrasound). Vaak wordt dan ook een weefselbiopt genomen van de lymfeklieren.

Bij een endo-echografie gebruikt de arts een flexibel slangetje (de scoop) met aan het uiteinde een echoapparaatje. Door middel van onhoorbare geluidsgolven worden zo de klieren rond de luchtpijp en de ruimte tussen de longen zichtbaar gemaakt op een beeldscherm. Met behulp van deze echobeelden onderzoekt de arts de tussen de longen gelegen lymfeklieren.

Daarnaast kan een biopt worden genomen van de lymfeklieren tussen de longen. De arts prikt de klieren met een dunne naald aan en zuigt celmateriaal op. Dit heet een punctie. Zo’n punctie wordt vaak een aantal keer herhaald. Hier voel je (bijna) niets van.

Het slangetje kan worden ingebracht via de mond en de slokdarm (EUS onderzoek) of via de luchtpijp (EBUS onderzoek). EUS staat voor Endoscopic UltraSound en EBUS voor EndoBronchiale UltraSound.

Het EUS onderzoek (Endoscopic UltraSound) wordt gedaan op een onderzoekstafel. Via een infuus krijg je een roesje toegediend en je keel wordt verdoofd met een spray. Ter bescherming van je gebit en de endoscoop krijg je een bijtring in. Tijdens het onderzoek worden je saturatie en je bloeddruk regelmatig gemeten. De arts brengt het flexibele slangetje via je mond naar binnen en schuift deze door naar je slokdarm. Het onderzoek duurt ongeveer 45 minuten.

Na het onderzoek ga je naar de uitslaapkamer waar je ten minste een uur niets mag eten of drinken vanwege de verdoving. Daarna krijg je iets te eten en te drinken. Vanwege het roesje mag je 24 uur niet zelf deelnemen aan het verkeer.

Een EBUS onderzoek (EndoBronchiale UltraSound) wordt gedaan op een onderzoekstafel. Via een infuus krijg je een middel toegediend dat zorgt voor een milde of een diepe sedatie. Een milde sedatie maakt je wat slaperig en daardoor merk je naar verwachting weinig van het onderzoek. Bij diepe sedatie merk je niets van het onderzoek. Het onderzoek duurt gemiddeld ongeveer 30 minuten.

Je keel wordt verdoofd met een spray en je bovenste luchtwegen worden gedruppeld met een verdovingsvloeistof. Je keel voelt daardoor dik aan en slikken gaat moeilijker. Via een slangetje in je neus krijg je zuurstof toegediend en je krijgt een bijtring in ter bescherming van je gebit en de endoscoop. Tijdens het onderzoek worden je saturatie en je bloeddruk regelmatig gemeten.

De arts brengt de endoscoop via de mond in de luchtwegen in. Dat kan ervoor zorgen dat je moet hoesten. De arts verdooft dit direct extra met verdovingsdruppels. Dat voelt alsof je je verslikt, maar dit gaat snel weer over. De verpleegkundige zuigt ook het eventueel aanwezige slijm weg met een zuigslangetje.

Wanneer de echo-endoscoop zich in de luchtpijp bevindt, onderzoekt de arts met behulp van echobeelden de tussen de longen gelegen lymfeklieren. De longarts zuigt met een dunne naald weefsel op. Dit heet een punctie. Deze punctie wordt een aantal malen herhaald. Hier voelt u (bijna) niets van.

Na het onderzoek ga je naar de uitslaapkamer waar je ten minste anderhalf uur niets mag eten of drinken vanwege de verdoving van je keel. In verband met de sedatie blijf je na het onderzoek korte tijd ter observatie in het ziekenhuis. Vanwege het roesje mag je 24 uur niet zelf deelnemen aan het verkeer. Bij een diepe sedatie moet er ook iemand aanwezig zijn gedurende de eerste nacht.

In sommige gevallen is een mediastinoscopie nodig. Dat is een operatief onderzoek waarvoor een algehele narcose noodzakelijk is. De chirurg maakt een kleine snede boven het borstbeen en inspecteert het gebied tussen de longen via een door de opening naar binnen gebrachte buis. Met een tangetje kan via deze buis lymfeklierweefsel worden weggenomen voor microscopisch onderzoek.

Bij patiënten met een röntgenologisch stadium I en II op de thoraxfoto levert endo-echografie in zo’n 80% van de gevallen een bevestiging van de diagnose longsarcoïdose op. Bij de mediastinoscopie is dat zelfs in vrijwel 100% van de gevallen.

Lees meer over de diagnostiek van sarcoïdose

Behandeling van sarcoïdose

Er bestaat geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen. Medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is bedoeld om de ontstekingen te remmen, maar geneest de sarcoïdose niet.

Gelukkig is het niet voor alle mensen met sarcoïdose nodig om medicatie te gebruiken. Bij sommige mensen gaat sarcoïdose vanzelf over (al kan dat wel twee tot drie jaar duren) en bij een ander deel van de mensen zijn de klachten minder ernstig of minder belastend waardoor medicatie mogelijk meer kwaad zou doen dan goed. Er wordt dan afgewacht hoe de sarcoïdose zich ontwikkelt. Dit afwachtende beleid geldt voor ongeveer de helft van de sarcoïdosepatiënten. Ook bij een afwachtend beleid blijf je onder controle staan van de longarts en eventueel andere specialisten.

De behandeling van sarcoïdose met medicijnen wordt in het algemeen gestart als er sprake is van functieverlies of (dreigende) schade aan organen of als de sarcoïdose voorkomt in het hart, het zenuwstelsel of de ogen. Ook als meerdere organen betrokken zijn wordt gekeken of systemische behandeling nodig is.

Als behandeling met medicatie gestart wordt is deze in het algemeen ook lang nodig; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer opnieuw actief worden, waarna de behandeling weer hervat moet worden.

Niet elk medicijn is even geschikt om de ontstekingen bij sarcoïdose te onderdrukken. Het medicijn dat het meest effectief is gebleken in de loop van de tijd noemen we de eerstelijns medicatie. Als dat niet (voldoende) werkt of teveel bijwerkingen geeft gaat men over tot tweedelijns medicatie en daarna nog derdelijns medicatie.

De eerstelijns medicatie is vaak corticosteroïden (prednison) in tabletvorm. De begindosis is meestal 20 – 40 mg per dag, maar dat is ook afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen. Meestal wordt na een jaar de dosis geleidelijk afgebouwd en geprobeerd de behandeling te stoppen.

Bij onvoldoende effect van de corticosteroïden of bij ernstige bijwerkingen worden soms andere geneesmiddelen bijgevoegd om de corticosteroïden te verminderen of te vervangen. Voorbeelden zijn methotrexaat, azathioprine (Imuran®) en mycofenolaat.

Bij onvoldoende effect van de eerste en/of tweedelijns medicatie is de volgende optie de derdelijns medicatie. Bij sarcoïdose gaat het dan om zogenaamde biologicals of biosimilars. De biologicals of biosimilars die bij sarcoïdose gebruikt worden blokkeren het ontstekingseiwit tumornecrose-factor-alfa (TNF-α). We noemen deze medicijnen daarom ook wel TNF-α-blokkers.

Voorbeelden van derdelijns medicatie voor sarcoïdose zijn medicijnen met de werkzame stof infliximab of adalimumab. Infliximab wordt toegediend per infuus, adalimumab via een onderhuidse injectie.

Pijnklachten komen op allerlei plekken voor bij sarcoïdose, met name in de spieren en gewrichten. Ter bestrijding van deze pijnklachten zijn de meest gangbare medicijnen paracetamol en zogeheten Niet Steroïde Anti-Inflammatoire Drugs (NSAID’s). NSAID’s werken ook ontstekingsremmend maar zijn veel minder krachtig dan corticosteroïden.

Lees meer over de behandeling van sarcoïdose

Prognose van sarcoïdose

Het ziekteverloop van sarcoïdose (ook wel prognose genoemd) is moeilijk te voorspellen. Sarcoïdose kenmerkt zich in elk geval door een grillig verloop. Perioden waarin je je relatief goed voelt worden vaak afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Dat noemen we opvlammen.

Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin. Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Niet elke vorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.

Opvolging

Om het verloop van sarcoïdose te volgen worden de thoraxfoto, het bloedonderzoek en de longfunctietest regelmatig herhaald. Afhankelijk van de klachten wordt er eventueel ook een scan of een echo gemaakt. Daarmee wordt gecontroleerd of de ziekteactiviteit uitdooft, hetzelfde blijft of toeneemt.

Het is ook mogelijk dat er opnieuw ziekteactiviteit optreedt nadat de ziekteactiviteit eerder was uitgedoofd. Dat noemen we een opvlamming. Bij een actief ziekteproces is het mogelijk dat ook andere delen van het lichaam betrokken raken bij de sarcoïdose.

Impact van sarcoïdose

De meeste mensen met sarcoïdose vinden dat de impact van sarcoïdose op je leven groot tot heel groot is. De tijd rondom de diagnose is daarbij het meest impactvol. Dat geldt zeker voor de mensen die behandeling nodig hebben. Ook bij de mensen bij wie de ziekteactiviteit verdwenen is (al dan niet na behandeling) kunnen de restklachten nog steeds veel impact hebben. Gelukkig zijn er ook mensen bij wie de sarcoïdose in de loop van de tijd overgaat zonder dat er (noemenswaardige) restklachten blijven bestaan. Vaak ervaart men wel onzekerheid over een mogelijke nieuwe opvlamming van de sarcoïdose.

Naast de fysieke beperkingen heeft sarcoïdose voor veel mensen ook sociale en maatschappelijke gevolgen. Regelmatig lopen patiënten ook tegen onbegrip aan vanuit hun omgeving. Sarcoïdose heeft daarom invloed op je fysieke welbevinden én op je mentale welzijn. Ruim twee derde van de mensen rapporteert een of meer psychische klachten!

Lees meer over de impact van sarcoïdose

Meer informatie over Sarcoïdose in de lymfeklieren

Video’s

Bekijk het filmpje ‘Wat is sarcoïdose’

Blogs

Lees blogs van sarcoïdosepatiënten