Laatst geupdate op 11 mei, 2023
Hartsarcoïdose
Sarcoïdose van het hart is een zeldzaam en ingewikkeld ziektebeeld met mogelijk grote consequenties voor de patiënt. Samenwerking tussen verschillende specialisten (longarts, cardioloog, radioloog, nucleair geneeskundige) en de gespecialiseerde verpleegkundige is noodzakelijk om tot een optimale diagnostiek en behandeling te komen. In Nederland wordt de zorg rond deze groep patiënten daarom meer en meer gecoördineerd in expertisecentra.
Naar schatting geeft betrokkenheid van het hart bij ongeveer 5% van alle sarcoïdosepatiënten aanleiding tot klachten. Studies laten echter ook zien dat betrokkenheid van het hart zonder symptomen bij veel meer patiënten voorkomt. Verder is het voorkomen van hartsarcoïdose ook nog eens sterk afhankelijk van etniciteit, geslacht en geografische locatie. Hartsarcoïdose kan onderdeel zijn van systemische sarcoïdose maar komt ook geïsoleerd voor.
Waar zit sarcoïdose in het hart en wat zijn de gevolgen?
Het hart kan op twee manieren betrokken raken bij sarcoïdose. Op de eerste plaats kan door longafwijkingen verhoogde bloeddruk in de longslagader (pulmonale hypertensie) ontstaan waardoor overbelasting van de rechter hartkamer optreedt.
Daarnaast kunnen granulomen overal in het hart voorkomen en tot specifieke klachten leiden. Ook kan tijdens het genezingsproces littekenweefsel ontstaan dat blijvende beschadiging van het hart kan veroorzaken.
Uitgebreide ontsteking van het hart of van de hartkleppen kan pompfalen (hartfalen) veroorzaken. Dit is een ernstig ziektebeeld waarbij het hart niet meer in staat is om het lichaam van voldoende bloed te voorzien.
Ook minder uitgebreide ontsteking kan de werking van het hart ernstig verstoren. Als het elektrische geleidingssysteem is aangetast kan dit leiden tot een zeer trage hartslag. Een granuloom, hoe klein ook, kan ritmestoornissen veroorzaken die bedreigend kunnen zijn.
Ontsteking van de boezems of van het hartzakje komt minder vaak voor. Een ontsteking van het hartzakje kan vochtophoping binnen het hartzakje veroorzaken. Hierdoor wordt het hart belemmerd in zijn functie.
Klachten
Klachten van hartfalen bestaan uit moeheid, kortademigheid, zwelling van de buik en benen. De klachten kunnen worden veroorzaakt door uitgebreide ontsteking van de hartspier, hartkleppen, een totaal geleidingsblok tussen boezems en hartkamers, of ophoping van vocht in het hartzakje.
Klachten van hartkloppingen, duizeligheid en/of bewustzijnsverlies kunnen veroorzaakt worden door ontsteking of littekenweefsel in de hartspier, of aantasting van het geleidingsweefsel.
Pijnklachten op de borst kunnen stekend, brandend of drukkend van aard zijn, en veroorzaakt worden door granulomen (ontsteking) van de hartspier, de slagaders die het hart voorzien van bloed (kransslagaders) en/of het hartzakje.
Diagnose
Onderzoek naar de aanwezigheid en uitgebreidheid van sarcoïdose van het hart wordt verricht met behulp van meerdere technieken.
- Gesprek met de patiënt (anamnese) en lichamelijk onderzoek;
- Elektrocardiogram (ECG) en 24 uur holteronderzoek: ter evaluatie van de geleiding en hartritme;
- Echocardiogram: Hiermee kan de pompfunctie, klepfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje onderzocht worden.
- MRI-scan (Magnetische Resonant Imaging). Dit is het meest betrouwbare onderzoek naar ontsteking en verlittekening van de hartspier. Tevens kan hiermee de pompfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje onderzocht worden.
- PET-scan (Positron Emissie Tomografie) Hiermee kunnen granulomen in het hart zichtbaar worden gemaakt. Een aantal dagen voorafgaand aan de scan dient men een koolhydraat arm dieet te volgen.
- Hartspier biopt: Met behulp van een dunne katheter via de lies(slag)ader kan een klein stukje hartspier weefsel worden afgenomen om de diagnose van hartsarcoïdose of een mogelijke andere diagnose te stellen. Dit onderzoek wordt alleen verricht als er onduidelijkheid is over de juiste diagnose van de hartziekte.
- Elektrofysiologisch onderzoek (EFO). Bij geleidingsstoornissen en/of kamerritmestoornissen onderzoekt de cardioloog de elektrische activiteit van het hart via katheters door de lies(slag)ader.
Behandeling
De behandeling richt zich op de onderdrukking van de actieve ontsteking van het hart en behandeling van de gevolgen van de hartaantasting. Onderdrukking van de ontstekingsreacties vindt plaats met behulp van corticosteroïden, al dan niet in combinatie met cytostatica zoals bijvoorbeeld methotrexaat. In sommige gevallen is immunotherapie met InfIiximab noodzakelijk.
De gevolgen van hartaantasting worden afhankelijk van het specifieke probleem behandeld met medicijnen voor pompfalen en/of hartritmestoornissen, een pacemaker of inwendige defibrillator (ICD). De ICD is een apparaat dat preventief wordt ingebracht bij patiënten die al eens een levensbedreigende kamerritmestoornis hebben doorgemaakt of die een hoog risico hebben op het krijgen van zo’n ritmestoornis. Door middel van een elektroshock kan het apparaat de ritmestoornis beëindigen.
In enkele gevallen is harttransplantatie of het plaatsen van een (tijdelijk) kunsthart noodzakelijk.