Laatst geupdate op 29 april, 2019
Huidsarcoïdose
Sarcoïdose van de huid komt bij ongeveer 20-35% van de patiënten met systemische sarcoïdose voor, maar kan ook geïsoleerd voorkomen. Over het algemeen komt de ernst van de huidaandoening slecht overeen met de ernst en de uitgebreidheid van de interne verschijnselen van sarcoïdose.
De huidverschijnselen kunnen in alle röntgenologische stadia van de longverschijnselen van sarcoïdose voorkomen, waarbij er een onderscheid wordt gemaakt tussen specifieke en niet-specifieke huidverschijnselen. Bij de specifieke huidverschijnselen kunnen granulomen worden waargenomen, terwijl de niet-specifieke huidverschijnselen ook bij andere aandoeningen kunnen optreden.
De indeling van de verschillende typen huidverschijnselen in de medische literatuur is erg verwarrend. Een vrij eenvoudige indeling is hieronder gegeven, waarbij dient te worden opgemerkt dat de verschillende afwijkingen naast elkaar kunnen bestaan.
Huidafwijkingen
Bij sarcoïdose komen specifieke en niet specifieke afwijkingen van de huid voor.
Niet-specifieke huidverschijnselen
Het meest bekend is het niet-specifieke erythema nodosum (rode knobbels), dikwijls voorkomend in het acute sarcoïdosestadium. Erythema nodosum komt echter ook voor bij vele andere aandoeningen zoals bijvoorbeeld bacteriële infecties aan de keel, sommige vormen van kanker, tuberculose, schimmelinfecties, de ziekte van Crohn en kwaadaardige bloedziekten, daarnaast kan het ook optreden als bijwerking van enkele medicijnen.
De rode knobbels komen bij sarcoïdose meestal voor aan de onderbenen en kunnen bijzonder pijnlijk zijn. Vaak gaat dit gepaard met griepachtige verschijnselen zoals koorts, moeheid en gewrichtsklachten. Na verloop van enkele weken blijven een aantal paarsblauwe restverkleuringen over. Na drie tot zes weken treedt vaak een spontane verbetering op. In ongeveer 80% van de gevallen treedt binnen een half jaar spontane en volledige genezing op.
Specifieke huidverschijnselen
De specifieke huidverschijnselen laten vaak bultjes van enkele millimeters doorsnede (papels), maar ook dikkere knobbels (nodi) zien, in de huid maar ook in de slijmvliezen. Soms vloeien deze afwijkingen samen tot zogenaamde plaques, een soort plaatvorming. De kleur varieert van rood/blauw tot violet/geel en okerschakeringen. De aangedane plekken voelen harder aan dan op het eerste gezicht zou worden vermoed. De afwijkingen kunnen enkelvoudig voorkomen, maar zijn ook dikwijls gegroepeerd in diverse figuren waarbij er een voorkeur lijkt te bestaan voor ringvormige structuren.
De meeste patiënten hebben geen klachten van de specifieke huidverschijnselen, maar zijn wel ontsierend en daarom vormen zij een cosmetisch probleem.
Het oppervlak van de huid is zelden veranderd maar kan soms licht schilferen, wratachtige afwijkingen vertonen of verzweringen (chronisch huidletsel met geen of geringe kans op genezing). Gelukkig treedt er zelden littekenvorming op met uitzondering van de papuleuze variant en de ringvormen.
Voor zover bekend bestaat er geen karakteristieke verdeling van de huidafwijkingen hoewel er enige voorkeur lijkt te bestaan voor het gelaat, de armen en de benen. De kleine knobbelige varianten lijken een voorkeur te hebben voor de strekzijde van de armen en benen, terwijl de grote knobbelige vormen voornamelijk zijn gelokaliseerd op de romp en in het gelaat.
Ook raciale verschillen zijn beschreven in de meest voorkomende verschijningsvormen. Zelden treedt haaruitval, verminderde pigmentatie, vissenhuidachtige veranderingen, gegeneraliseerde roodheid en schilfering van de huid op. Ook nagelafwijkingen zijn beschreven.
Diagnose
Erythema nodosum komt voor bij veel aandoeningen, dat is dus niet voldoende om de diagnose sarcoïdose te stellen. Vervolgonderzoek wordt dan ook veelal gevormd door fysiek onderzoek, bloed- en röntgenologisch onderzoek. Het afnemen van een huidbiopt, is zelden noodzakelijk.
Bij de specifieke huidafwijkingen vertonen de plekken een ‘appelmoesachtig’ gedrag, hetgeen aanleiding kan zijn tot het uitvoeren van een biopsie om aanvullend onderzoek mogelijk te maken.
Behandeling
Bij de behandeling moet altijd een afweging worden gemaakt tussen het verwachte spontane verloop en de kans op mogelijke bijwerkingen van de behandeling. Enerzijds dient men niet te licht voor een systemische therapie te kiezen aangezien de huidafwijkingen zelden een ernstige bedreiging voor de algehele gezondheid vormen. Anderzijds wordt vaak te licht geoordeeld over het effect dat huidafwijkingen op het algehele welbevinden kunnen hebben en op het sociaal functioneren van patiënten. Soms leidt schaamte tot isolement.
Vormen van behandeling
Er zijn twee vormen van behandeling: lokale behandeling voor ontsierende afwijkingen en systemische therapie voor ernstige ontsierende afwijkingen.
Lokale behandeling bestaat meestal uit het toepassen van corticosteroïden in de vorm van crèmes of zalf. Corticosteroïden onderdrukken het ontstekingsproces in de huid vrij effectief. De laatste jaren zijn er een aantal nieuwe preparaten op de markt gekomen die een sterke werking combineren met minder lokale bijwerkingen zoals het dun en kwetsbaar worden van de huid.
Ook is het mogelijk deze middelen te combineren met bedekking met doorzichtige pleisters, die afhankelijk van de plaats waar ze toegepast worden slechts één of twee keer per week hoeven te worden vervangen. Deze pleisters zijn veelal onzichtbaar en men kan er mee douchen en zwemmen. Het is ook mogelijk de huid te injecteren met behulp van corticosteroïden, wat slechts in uitzonderlijke gevallen nodig is.
Een indicatie voor systemische therapie bij huidaandoeningen wordt gevormd door het ontstaan van ernstig ontsierende afwijkingen of bij lupus pernio, aangezien de ervaring leert dat deze laatste vorm vaak is geassocieerd met ernstige interne problemen.
De toepassing van corticosteroïden gedurende enkele maanden zijn hierbij dikwijls het meest effectief. Celdelingsremmers zoals methotrexaat (MTX) worden zelden toegepast en eigenlijk alleen indien de corticosteroïden onvoldoende werkzaam zijn of er een contra-indicatie bestaat voor corticosteroïden.
Schema behandelingsstrategie bij specifieke verschijnselen van sarcoïdose van de huid
Een behandeling wordt aangeraden bij patiënten met ontsierende afwijkingen (cosmetisch) en bij patiënten met klachten.
Prognose
De specifieke huidafwijkingen een veelal gunstig spontaan verloop hebben en zelden een ernstige bedreiging voor de algehele gezondheid vormen.
Erythema nodosum geeft na verloop van enkele weken een aantal paarsblauwe restverkleuringen. Na drie tot zes weken treedt vaak een spontane verbetering op. In ongeveer 80% van de gevallen treedt binnen een half jaar spontane en volledige genezing op.
Papuleuze afwijkingen hebben vaker een gunstig verloop en doven veelal spontaan uit terwijl lupus pernio zelden spontaan verdwijnt en aanleiding kan geven tot (blijvende) misvorming van de neus, oren, wangen, handen, vingers en tenen.