Laatst geupdate op 31 juli, 2019
Longsarcoïdose
De longen zijn het vaakst betrokken bij sarcoïdose. Bij meer dan 90% van de patiënten met sarcoïdose zijn afwijkingen zichtbaar op de röntgenfoto van de borstkas. Toch komt in eerste instantie maar 20-50% van de patiënten met sarcoïdose met klachten van de luchtwegen en/of ademhaling bij de arts.
Patiënten hebben doorgaans klachten als borstpijn, prikkelhoest en/of kortademigheid, vooral bij of direct na inspanning. De klachten van kortademigheid treden vooral op wanneer er uitgebreide aantasting is van het longweefsel. In sommige gevallen kan dit gepaard gaan met verlittekening van longweefsel. Dat noemen we fibroserende longsarcoïdose. Als gevolg van verlittekening van de longen kunnen weer andere klachten en/of verschijnselen ontstaan, bijvoorbeeld herhaaldelijke luchtweginfecties of een verhoogde bloeddruk in de longslagader (pulmonale hypertensie).
Diagnose
Om de diagnose longsarcoïdose te kunnen stellen kunnen verschillende onderzoeken worden verricht. Standaard wordt het bloed onderzocht, daarbij wordt gekeken naar bloedwaarden die kunnen wijzen op ontstekingen. Er wordt een beeld van (het functioneren van) de longen verkregen door een röntgenfoto van de borstkas en een longfunctietest.
Om zo nodig een preciezer en uitgebreider beeld te krijgen van de longen kan men gebruik maken van diverse soorten scanapparaten.
Al deze onderzoeken geven een beeld van de longen dat kan duiden op sarcoïdose, maar tonen de aanwezigheid van granulomen nog niet aan. Door het doen van weefselonderzoek kunnen deze granulomen wel worden aangetoond. Dit gebeurt meestal met een bronchoscopie.
Er zijn altijd verschillende onderzoeken nodig om de diagnose sarcoïdose te kunnen stellen. Dat geldt ook voor longsarcoïdose.
Behandeling
Soms is het mogelijk patiënten met longsarcoïdose (aanvullend) te behandelen met inhalatiecorticosteroïden. De corticosteroïden kunnen de longfunctie verbeteren. De behandeling moet in het algemeen lang worden voortgezet; meestal meer dan een jaar, soms enkele jaren. Na het staken van de behandeling kan de ziekte weer actief worden, zodat in die gevallen de behandeling opnieuw gestart moet worden. De indicatie tot behandeling van longsarcoïdose wordt in het algemeen gevormd door toenemende klachten van de luchtwegen en/of ademhaling bij röntgenologisch aanwezige (progressieve) longafwijkingen en/of longfunctiestoornissen. De begindosis, meestal 20 – 40 mg prednison per dag, is ook afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen. Meestal wordt na een jaar de dosis geleidelijk afgebouwd en geprobeerd de behandeling te stoppen.
Prognose
In het algemeen kan worden gesteld dat behandeling van longsarcoïdose met medicijnen slechts in een minderheid van de gevallen noodzakelijk is. Uit studies is gebleken dat ongeveer 70% van de totale patiëntenpopulatie spontaan herstelt of niet ernstige restafwijkingen houdt. Vooral de sarcoïdose gekenmerkt door een acuut ziektebeeld, waarbij op de röntgenfoto van de borstkas slechts lymfkliervergrotingen (stadium I) zichtbaar zijn, heeft een gunstig verloop: 80 – 90% van de patiënten met deze presentatievorm kan zonder behandeling genezen. Spontane genezing kan binnen een tijdsperiode van één à twee jaar, optreden.
De prognose is minder goed wanneer er sprake is van een sluipend begin van de ziekte. Een progressieve longfibrose, waardoor stoornissen in de functie van de longen kunnen ontstaan, is dan niet uitzonderlijk. Bij ongeveer 30% van de patiënten kunnen de afwijkingen aanwezig blijven of zelfs geleidelijk verergeren en ernstige orgaanschade veroorzaken.
Algemeen wordt het beloop van de ziekte gevolgd met röntgenonderzoek van de borstkas, bepaling van de ACE en/of sIl2R bloedspiegels en het meten van de longfunctie, waarbij soms een wisselende activiteit van het ziekteproces kan worden vastgesteld. Bij een actief ziekteproces kunnen andere verschijnselen, bijvoorbeeld van ogen en/of huid, naast het ziektebeeld longsarcoïdose optreden.