skip to Main Content

Laatst geupdate op 18 juli, 2019

Wat is sarcoïdose?

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij, door onbekende oorzaak, ontstekingen ontstaan. Bij zo’n ontsteking hopen witte bloedcellen zich op. Deze ophopingen heten granulomen. De ontstekingen  kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen. De meest voorkomende klacht is vermoeidheid, dit ervaren veel mensen met sarcoïdose als de voornaamste beperking.

Er is geen medicijn dat sarcoïdose kan genezen, de medicatie die eventueel voorgeschreven wordt is gericht op het onderdrukken van de ontstekingen. De meeste patiënten zijn tussen de 20 en 40 jaar oud als sarcoïdose ontdekt wordt.

Ziektebeeld

Sarcoïdose komt het meest voor in de longen, de lever, de lymfeklieren, de ogen en de huid. Afhankelijk van de plaats waar de granulomen zich bevinden kunnen er veel verschillende klachten optreden. Toch komen er ook veel algemene klachten voor zoals vermoeidheid, koorts, spierpijn, concentratieproblemen, slaapproblemen, gewichtsverlies en nachtzweten.

Bij de meeste patiënten verdwijnen de granulomen binnen twee tot drie jaar vanzelf, soms zelfs zonder medicatie. Toch komt het regelmatig voor dat ook daarna nog klachten blijven bestaan, dit noemen we restklachten. Bij een deel van de patiënten blijven de granulomen echter, ondanks de medicatie, wel aanwezig. Zij houden blijvende klachten.

De breedte en diversiteit van de voorkomende klachten gelden ook voor het verloop en de gevolgen van sarcoïdose. Deze verschillen sterk van persoon tot persoon. Er zijn mensen die nauwelijks klachten hebben, fulltime kunnen blijven werken en daarnaast hun gezinsleven kunnen invullen. Daar staat tegenover dat er ook sarcoïdosepatiënten zijn die al voor hun 30e volledig arbeidsongeschikt raken en nauwelijks een sociaal leven kunnen onderhouden.

Bekijk hier de Patientenfolder (pdf)

Lees hier de feiten en cijfers over ziekte en behandeling van Sarcoïdose(pdf)

Verloop

Het verloop van sarcoïdose is moeilijk te voorspellen. De ziekte kenmerkt zich door een grillig verloop. Perioden waarin de patiënt zich relatief goed voelt kunnen worden afgewisseld met perioden waarin de klachten toenemen of de ziekte weer (tijdelijk) verergert. Sarcoïdose met een acuut begin heeft over het algemeen een wat gunstiger beloop dan sarcoïdose met een geleidelijk begin.

Van alle patiënten met sarcoïdose verdwijnt bij 70% de ziekte binnen een periode van twee tot drie jaar, soms zelf zonder medicatie. Zo’n 20 tot 30% van de patiënten heeft blijvende schade aan bijvoorbeeld de longen en voor een zeer klein deel van de patiënten (1 tot 5%) is sarcoïdose de doodsoorzaak.

Elke vorm is anders

Niet elke verschijningsvorm van sarcoïdose kent een vergelijkbaar verloop. Zo is de prognose bij hartsarcoïdose en neurosarcoïdose minder goed dan bij sarcoïdose in de ogen.  Uiteraard hangt ook de mate van verlittekening die is opgetreden nauw samen met het verloop van sarcoïdose.

Zeldzame ziekte

Hoe vaak komt sarcoïdose voor?

Iedereen kan sarcoïdose krijgen: het komt voor bij alle etnische groepen en bij zowel mannen als vrouwen. De prevalentie wordt geschat op ongeveer 50 per 100.000. De schattingen van het aantal mensen in Nederland dat de ziekte heeft lopen uiteen van 5.000 tot 8.000 patiënten.(cijfers 2012-2013) Deze marge is vrij breed omdat goed epidemiologisch onderzoek ontbreekt.

In sommige streken, bij sommige etnische groepen en in sommige families komt sarcoïdose echter vaker voor dan in andere. Zo worden negroïde jonge vrouwen (40 op 100.000), alsmede Scandinavische (64 op 100.000), Aziatische, Duitse, Ierse en Puerto Ricaanse bevolkingsgroepen vaker getroffen door sarcoïdose. Ook is het verloop van de aandoening bij deze groepen vaak agressiever. Dit doet vermoeden dat, hoewel duidelijke erfelijke factoren ontbreken, een relatie met bepaalde genen mag worden verondersteld, ook al zijn daar nog geen harde bewijzen voor.

Naar schatting ontwikkelen in Nederland 20 mensen per 100.000 inwoners per jaar sarcoïdose.

Leeftijd

In vrijwel alle gevallen zijn sarcoïdosepatiënten tussen de 20 en 40 jaar als de ziekte wordt geconstateerd. Patiënten die jonger dan 10 of ouder dan 60 jaar zijn bij diagnose behoren tot de uitzonderingen. Dat betekent echter niet dat in deze groep sarcoïdose zich niet kan openbaren, maar het verloop van sarcoïdose is dan vrijwel altijd algemeen en beperkt zich meestal tot algehele malaise en vermoeidheid. In Nederland is de verhouding man : vrouw gelijk. De gemiddelde leeftijd bij het stellen van de diagnose is bij mannen ongeveer 32 jaar, terwijl bij vrouwen sarcoïdose op gemiddeld 36-jarige leeftijd wordt ontdekt.

Geschiedenis

Nog voor het eind van de negentiende eeuw waren er twee andere dermatologen die publiceerden over huidafwijkingen bij sarcoïdose. Dat waren Ernest Besnier en Caesar Boeck. Lange tijd heeft de ziekte daarom Besnier-Boeck geheten. Deze naam komen we ook nog wel tegen. In 1914 constateerde oogarts Jörgen Schaumann dat Besnier Boeck een aandoening is waarbij meerdere organen betrokken zijn. In sommige publicaties die daarop volgden werd de aandoening aangeduid als Besnier-Boeck-Schaumann.

Inmiddels is de naam Besnier-Boeck vervangen door ‘sarcoïdose’. Dit komt voort uit het Grieks waarin ‘sarcoid’ vleesachtig betekent en ‘-ose’ staat voor ziekte. Letterlijk vertaald is het dus een vleesachtige ziekte.

1869 Er worden bij een patiënt afwijkingen in de huid van vingers, handrug en scheenbeen geconstateerd.

1877 Jonathan Hutchinson beschreef deze afwijkingen in de Illustrations of Clinical Surgery

1898 Deze aandoening kreeg de naam ‘Mortimers malady’.

1889 Ernest Besnier beschreef huidafwijkingen die hij ‘lupus pernio’ noemde.

1899 Caesar Boeck publiceerde een artikel, waarin niet alleen huidafwijkingen werden beschreven, maar ook lymfeklierzwellingen. Boeck was ook de eerste die histologisch onderzoek verrichtte, waarbij het begrip ‘multiple benign sarcoïd of the skin’ werd geïntroduceerd.

1909 Christian Heerfordt, een Deense oogarts, beschreef een syndroom dat hij ‘febris uveo-parotidea subchronica’ noemde, hetgeen hij als een uitingsvorm van tuberculose zag. Pas in 1936 werd dit syndroom als sarcoïdose ‘herkend’.

1914 Jörgen Schaumann zag als eerste in dat het een aandoening betrof waarbij meerdere organen en weefsels waren aangetast en stelde hij voor de term ‘lymphogranulomatosis benigna’ in te voeren.

1920 Otto Jüngling benoemde botcysten bij sarcoïdose als ‘ostitis tuberculosa simplex’. Opgemerkt dient te worden dat deze botafwijkingen ook reeds in 1904 door Karl Kreibich beschreven werden bij een patiënt met ‘lupus pernio’.

1941 De Kveim-test werd ingevoerd, waarvan het belang met name bestond uit de initiatie van immunologisch onderzoek bij sarcoïdose. Later werd door Siltzbach veel studie verricht op het gebied van de Kveim-reactie.

1946 Sven Löfgren beschreef een acute vorm van sarcoïdose, gepaard gaande met ‘erythema nodosum’. Opvallend was dat sarcoïdose toen nog steeds gezien werd als een vorm van tuberculose.

Back To Top